Как живут с БАС в Силиконовой долине
Я придумал шутку про БАС: откажитесь от гордости и высокомерия. Это не так уж сложно.
Болезнь, которая рано или поздно отнимет жизнь Джона Феррайоло, началась с нарушений глотания и движения языка. Джон восстанавливался дома в Пало-Альто — одном из городов Силиконовой долины (США) — после долгой простуды, когда вдруг заметил, что ему стало сложно глотать, а речь стала смазанной. Тогда мужчина не обратил на это особого внимания.
Но спустя 15 месяцев, в июле 2014 года, врач поставил Джону диагноз «боковой амиотрофический склероз» (БАС), или болезнь Лу Герига. Это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание поражает нервные клетки в головном и спинном мозге, что в конечном итоге приводит к атрофии мышц. У Джона пропала речь, со временем он не смог больше контролировать работу рук и ног.
Рано или поздно он перестанет дышать.
Но болезнь никоим образом не затрагивает сознание и интеллект Джона, который всю жизнь работал компьютерным инженером. Он отлично соображает и понимает, что происходит внутри и вокруг него.
«У Джона ужасная болезнь. Но он переносит ее смело и с чувством собственного достоинства», — делится Карен Канг.
Несмотря на БАС, Джон Феррайоло, которому сейчас 64 года, старается жить полной жизнью. Ни Джон, ни Карен не знают, сколько ему осталось — несколько месяцев или лет, — поэтому они решили не зацикливаться на болезни, насколько это возможно. Супруги говорят, что они смогли принять БАС, обрести покой и счастье. Их жизненный путь теперь состоит не из тяжелых будней, а из счастливых моментов: рождение внука, свадьбы двух дочерей, публикация книги, которая — как надеется Джон — изменит мир, встречи и праздники с друзьями. Благодаря технологиям, помощи семьи, ухаживающих и друзей Феррайоло продолжает делать то, что он хочет и наслаждаться каждым днем.
Джону стало сложно говорить: предложения складываются медленно, требуется огромное напряжение всех дыхательных мышц, чтобы издать звук. «Я придумал шутку про БАС: откажитесь от гордости и высокомерия. Это не так уж сложно», — говорит Джон.
От неизвестности к БАС
Когда в 2013 году только появились первые симптомы, Джон и Карен объехали множество специалистов, пытаясь понять, в чем же дело. Они были у лора, нескольких неврологов. Один врач предположил, что у Феррайоло гастроэзофагальный рефлюкс. Супруги посетили даже фониатра, когда кто-то из специалистов предположил, что гимнастика и упражнения, которые выполняют певцы, а также дыхательные тренировки помогут Джону восстановить голос.
«Мы гнались за недостижимым», — вспоминает Феррайоло.
И только невролог, специалист по нейромышечным заболеваниям в отделении нейронаук медицинского центра Стэнфордского университета, наконец поставил диагноз.
«Она провела несколько дополнительных тестов, потом села рядом с нами и спросила: «С вами кто-нибудь говорил о такой болезни, как БАС?» — вспоминает Карен. — Мы переглянулись с мужем. И я ее спросила: «Насколько вы уверены, что это оно?» И она ответила: «На 70 процентов».
«Помню, как в тот момент я посмотрела на Джона и сказала сама себе: «Не смей сейчас рассыпаться. Не смей плакать, всхлипывать. Иначе Джон подумает, что надежды нет, а так есть все-таки 30-процентная вероятность, что у него что-то другое», — говорит Карен.
Супруги вернулись домой. И постепенно позволили этому страшному диагнозу войти в их жизнь.
«Мы сели, взяли друг друга за руки и заплакали. Это, правда, чудовищный диагноз, — рассказывает жена Джона. — Нам никто не сказал, чего ожидать. Мы смотрели фильм про Лу Герига, так что в целом понимали, что будет дальше. Кое-что я читала в интернете. Было очень страшно. Как мы справимся? Что вообще с нами будет? Какой станет наша жизнь?»
Джон Феррайоло вспоминает, что его больше всего волновало, как его болезнь скажется на жене и детях: «Для меня это гораздо проще, чем для Карен. Я вытянул свой билет — БАС. Кто-то заболевает раком или болезнью Альцгеймера. Помню, подумал: «Ну, что ж, я прожил 60 отличных, очень счастливых лет». Я больше беспокоился о моих девочках — о жене и дочерях. Им эта новость далась гораздо тяжелее».
В сентябре 2014 года исполнялось 40 лет их семейной жизни, и Карен запланировала поездку во Францию. Они надеялись поехать туда, где познакомились во время учебы, а потом посетить коровье пастбище, где останавливались с палаткой во время первого совместного путешествия.
И они сделали все так, как запланировали. Джон все еще мог пройти десять километров в день и нести багаж.
Спустя год Джон вез на велосипеде два килограмма кокосового мороженого, не справился с управлением и приземлился на асфальт. Болезнь прогрессировала.
«Сначала ушел голос. Потом перестали работать большие пальцы. У меня оставалось по четыре пальца на каждой руке, которые еще слушались», — говорит Джон, сидя в инвалидном кресле.
Мужчина управляет креслом благодаря специальному устройству, которое крепится к голове и реагирует на ее движения.
«В целом все протекало очень медленно в течение трех с половиной лет после постановки диагноза», — добавляет Джон.
«Был период стабильности, а потом, в мае 2016, все ухудшение пошло стремительно, было чувство, будто мы падаем с обрыва», — рассказывает Карен. Поначалу работу пораженных болезнью мышц удавалось компенсировать за счет работы других, пока сохранных, но и они вскоре отказали.
Внезапно Джон больше не мог поднимать предметы, которые использовал во время индивидуальных занятий пилатесом. Он больше не мог пройти привычный маршрут до кофейни. Пришлось отказаться от вождения машины.
«Я потерял много функций одновременно», — говорит Феррайоло.
44 года, прожитых вместе
Карен Канг и Джон Феррайоло встретились во время учебы по программе «Стэнфорд во Франции» в сентябре 1974 года. Карен было 19, она училась в колледже Миллс, изучала английский, а Джон заканчивал Стэнфордский университет, отделение компьютерных наук. Она выросла на ферме в Грешаме, штат Орегон, а он — сын врача — жил в относительном достатке в пригороде Чикаго.
Их взгляды на мир поначалу были так же противоположны, как и условия жизни.
«Мы с Джоном вечно спорили о жизненной философии и мировоззрении. Я всегда лучилась оптимизмом, но когда я встретила Джона, то увидела, что в нем сильна темная, сумрачная сторона. Он говорил, что склонен к депрессии, что постоянно быть счастливым или пытаться постоянно быть счастливым неправильно» — вспоминает Карен.
Феррайоло считал, что пребывание в легкой депрессии помогает справиться с сильными эмоциями. Иными словами, ничто не может слишком сильно взволновать.
«Мне казалось, что это самая идиотская жизненная философия, которую себе можно представить, — продолжает Карен. — Гораздо лучше быть счастливым. Так почему бы не попробовать? Ведь столько поводов для счастья, так много за что можно быть благодарным. Депрессия должна быть не правилом, а исключением».
Тогда они не могли предположить, насколько позитивный образ мышления Карен поможет им обоим жить и бороться много лет спустя, когда Джону поставят диагноз БАС.
И хотя Карен и Джон влюбились друг в друга именно во Франции, на тот момент их отношения не сложились. Она вернулась к своему молодому человеку в Америку, а он воссоединился со своей бывшей девушкой.
«Но она меня снова бросила: я только и делал, что говорил о Карен», — вспоминает Джон.
Осенью 1975 года Джон и Карен снова увиделись на встрече выпускников международной программы в Вудсайде. К огромному удивлению девушки, Феррайоло кардинально поменял отношение к жизни.
«Он нашел способ быть счастливым. Нравиться самому себе, любить себя. И я почувствовала, что мы на равных. Во Франции, было ощущение, что его счастье зависит от меня, и я сказала, что не готова брать на себя такую ответственность. Это означало бы, что я никогда не смогу позволить себе испытывать другие эмоции, быть несчастной и грустной», — говорит Карен.
Это было сознательное решение. Джон сказал: «Я услышал ее аргументы и сделал вывод, что она была права. Нет никакого смысла в том, чтобы постоянно быть несчастным».
Карен и Джон поженились. У них родились три дочери: Николь, Натали и Эллисон. Жизнь супругов наполнилась футбольными играми и вечным выяснением между детьми, кто главный.
«Джон — фантастический отец, муж и партнер. Он менял девочкам подгузники, помогал мне готовить и убираться по дому», — вспоминает Карен.
У обоих супругов карьера шла в гору: Карен стала востребованным специалистом по вопросам стратегий, ее клиентами были влиятельные люди из Силиконовой долины. Джон работал разработчиком структуры программного обеспечения, был выпускающим менеджером продуктов Adobe — Illustrator, Acrobat и Premiere. Джон стал известен в своей сфере благодаря разработке PGML — языка разметки прецизионной графики. Также заметный вклад Джон внес в разработку стандарта EPUB для электронных книг.
К тому моменту, когда Феррайоло был поставлен диагноз БАС, нарушения речи были уже сильными, он не мог больше вести переговоры и был вынужден уйти из IBM и оформить инвалидность.
Новая жизнь с БАС
Солнечным мартовским утром Карен подтягивает Джону гетры и поправляет носки. Феррайоло лежит на кровати. Полностью обездвиженный.
«Это гетры, которыми пользуются танцоры», — поясняет Карен.
Она пришила колокольчик к штанине мужа: когда нужна помощь, Джон может позвать жену с помощью движения пятки другой ноги.
Карен поворачивает мужа набок и подкладывает ему под спину гамак от подъемника, который поможет поднять мужчину.
Пепе — пудель шоколадного цвета, любимец семьи — громко лает, как будто хочет сказать: «Я тут, я всегда рядом, если что». Карен смотрит на него и улыбается: «Все хорошо, все хорошо. Я справлюсь».
Механический подъемник с разными ручками, стропами и сидением в форме гамака напоминает перевернутую английскую букву U. Он стоит рядом с кроватью и поднимает Джона. Рост мужчины 172 см, а вес 81 кг. Сама бы Карен не справилась.
Металлическая рука поднимает Джона над креслом и усаживает вниз. Жена отстегивает гамак и мягко вытаскивает его.
«Что ты хочешь надеть — килт или шорты?», — спрашивает Карен. Сестра Джона Бобби сделала ему килт, в котором Джону легче двигаться, чем в нижнем белье.
После всех процедур Карен выкатывает одетого Джона на коляске к двери. Верный Пепе на коленях у хозяина.
«Благодаря Джону и Пепе я все время кручусь», — говорит Карен, пристегивая поводок к ошейнику собаки.
Все готовы к прогулке. Пепе нетерпеливо наматывает круги, скребется в дверь и натягивает поводок. Карен катит кресло вниз по улице. Рабочие, которые ремонтируют соседский дом, громко здороваются с супругами. В ярком утреннем свете Джон и Карен едут на фоне зеленеющих пейзажей.
Карен старается как-то балансировать с коляской на неровной проезжей части. Самое неудобное — это повороты.
Внезапно женщина останавливается. Лепестки магнолии падают вокруг коляски, словно укрывая серый асфальт нежно-розовым покрывалом.
Джон смотрит на цветы. Он вспоминает стихотворение Уильяма Вордсворта «Нарциссы» и они вместе с Карен начинают его читать вслух и улыбаться:
Как тучи одинокой тень,
Бродил я, сумрачен и тих,
И встретил в тот счастливый день
Толпу нарциссов золотых.
В тени ветвей у синих вод
Они водили хоровод.
Из-за БАС Джону стало тяжело путешествовать, поэтому теперь ему приходится фокусироваться на «внутреннем взоре» и на воспоминаниях, которые дают ему радость. Об этом позже сказала Карен и прочитала последние строки стихотворения:
Но с той поры, когда впотьмах
Я тщетно жду прихода сна,
Я вспоминаю о цветах,
И, радостью осенена,
На том лесистом берегу
Душа танцует в их кругу.
(перевод А. Ибрагимова)
Раньше Карен и Джон часто ходили в торговый центр и пили там кофе, но теперь жена не хочет пить кофе перед Джоном. Он больше не может пить самостоятельно, ему сильно не хватает вкуса кофе.
После постановки диагноза супруги добавили радости в свою жизнь — завели собаку. Пепе буквально стал частью психотерапии для Джона: поднимает настроение и дарит огромное количество любви. Карен называет Пепе «дизайнерской» собакой: она попросила заводчика подобрать щенка с такими характеристиками, чтобы он соответствовал состоянию Джона. В итоге в их доме появился Пепе, который может запрыгнуть на колени, сидеть на них довольно смирно и вообще очень живой и добрый. «Пепе нам просто Бог послал. Каждое утро он будит Джона поцелуем в нос», — рассказывает Карен.
Вернувшись домой, она надевает медицинские перчатки, приносит два флакончика с препаратом «Радикава», который помогает некоторым пациентам затормозить симптомы болезни. Феррайоло начал принимать препарат в декабре, сильно позже начала заболевания, так что спрогнозировать, насколько лекарство поможет, очень сложно.
Джон говорит, что после начала терапии «Радикавой», он чувствует себя менее уставшим, дышать стало легче и стало меньше подергиваний мышц.
«Раньше мышцы на руках дергались постоянно. Я чувствовал, что руки двигаются, но не было ощущения контроля над движениями. Это дрожание было невозможно остановить», — вспоминает Джон.
Карен собирает капельницу, присоединяет флакон с лекарством к стойке, регулирует скорость потока. Джон в этот момент смотрит телевизор. У Феррайоло установлен порт в центральную вену: по нему можно вводить лекарства прямо в кровоток и не делать лишних уколов. Карен подсоединяет первый флакон «Радикавы» к капельнице и порту. Один флакончик капается около 20 минут, потом поставят следующий.
Но это еще не все. Теперь Карен поможет Джону откашляться и очистить легкие от мокроты. Она подносит к лицу мужа маску небулайзера, в резервуаре которого есть лекарство. Прибор помогает препарату достичь легких, где лекарство оседает, помогает разжижать мокроту и облегчить дыхание.
Время приема пищи. Феррайоло не может самостоятельно пить, поэтому Карен кормит его: дает жидкость и лекарства через гастростомическую трубку, установленную в желудок. Женщина дробит таблетки и добавляет жидкость, чтобы лекарства растворились. Затем поднимает футболку мужа.
«Это как маленькая кнопка. Вы ее просто открываете», — комментирует Карен.
Она подсоединяет к трубке большой шприц и промывает ее водой. Затем вводится лекарство и густая питательная смесь, похожая на молочный коктейль. Жидкость сразу поступает в желудок.
«Шоколадный пирог? Жареный лосось? Что ты сейчас ешь?», — шутит Карен и смотрит, как жидкость исчезает из трубки.
«Я не чувствую вкуса, я вообще не замечаю, что происходит», — отвечает Джон.
По телевизору идет передача CNN, Карен включает звук погромче, потому что из-за работающего небулайзера ничего не слышно. После того как лекарство попало в легкие, Она подключает мужа к откашливателю, который поможет удалить мокроту из легких.
По ночам Джон спит с аппаратом неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ), который подает воздух под бОльшим давлением, чем когда дышит обычный человек.
«Аппарат подает воздух так, что моя диафрагма опускается. Если я не пользуюсь НИВЛ, ночью у меня появляется одышка. С ним я лучше сплю. Раньше я много раз просыпался ночью от остановок дыхания», — говорит Джон.
Недавно супруги установили экран прямо над кроватью, так что Джону удобно смотреть, когда он лежит. Раньше мужчина просыпался ночью, часами не мог уснуть и при этом не мог себя ничем занять, ни пошевелиться, ни встать без посторонней помощи. «Было дико скучно», — говорит Джон.
На экране установлен ай-треккер, с помощью которого Джон может пользоваться интернетом. В устройстве есть инфракрасный датчик, который считывает движение глаз. Такая же программа установлена и на компьютере. Джон печатает глазами. С помощью только движения глаз он напечатал целую книгу «Священная война за истинную демократию» (“Holy War for True Democracy”).
«Глазами я печатаю так же быстро, как остальные люди печатают на клавиатуре пальцами», — говорит Джон.
Во время обеда Карен сидит рядом с мужем на кухне. Раз за разом она подносит ему вилку с едой: мидии, томаты на гриле, фенхель, сладкий картофель. Джон есть жадно. Часто ему не хватает энергии съесть столько, сколько ему реально нужно. Он перестает есть не тогда, когда наелся, а когда устал.
«Тяжело, когда еда правда вкусная и хорошая. Хочется продолжать есть», — говорит Джон. Между кормлением Джона Карен быстро съела свой обед: «Я сижу тут и ем вместе с ним часто и подолгу. Я съем кусочек, потом он, потом опять я».
Ухаживающим тоже нужна забота
Карен говорит, что им очень повезло, что они могут позволить себе нанять помощников. Патронажные специалисты приходят по утрам и помогают Джону с личной гигиеной: моют его, бреют, одевают. Приходит массажист, который делает легкий массаж, не позволяющий мышцам чрезмерно сокращаться и застывать. Когда приходят помощники, Карен сбегает на работу или по делам, а после обед — вновь принимает вахту.
«Одно из самых тяжелых испытаний в том, что все это происходит каждый божий день, одно и то же. Я очень творческий человек, люблю перемены в жизни, люблю делать много всего разного. И да, конечно, это все может выматывать», — делится она.
Джон старается давать Карен личное пространство и время. Он предложил ей поехать куда-нибудь с ее сестрой или нанять побольше помощников. Она ходит на танцы, занимается фитнесом и встречается с друзьями.
И ходит на прием к психотерапевту.
«Я до этого никогда не ходила к психотерапевту, но моя подруга, чей муж ушел от БАС, сказала, что было бы очень правильно сделать это сейчас, потому что лучше найти специалиста до того, как ты почувствуешь полное отчаяние и будешь нуждаться в ком-то, чтобы поговорить. Есть такая тенденция, что мы надеваем на лицо маску счастливого человека. Нечасто выставляем напоказ то, что происходит в личной жизни. И иногда, если ты продолжаешь задвигать вглубь проблемы и не позволяешь им выходить на поверхность, это может привести к очень плохим последствиям», — делиться Карен.
Не только для нее самой, но и для Джона важно иметь жизнь помимо БАС.
«Иногда люди просто списывают его со счетов, потому что у него БАС. Но у него масса других интересов, кроме болезни. Он очень интеллектуально развитый человек, ему нравится общаться, поэтому я очень хочу, чтобы когда с Джоном кто-то есть, этот человек видел в нем личность, яркую индивидуальность, у которой есть своя история и будущее… Я бы хотела, чтобы и меня видели такой, — добавляет Карен. — Потому что иногда ко мне подходят люди — и у них у всех самые добрые намерения, — но у них такие печальные лица, как будто у меня ужасная жизнь. И они мне так сочувствуют, так сопереживают. Но вообще-то бОльшую часть времени мне не жалко себя. Конечно, да, бывают дни, когда дела идут не очень хорошо. Примерно раз в три месяца я прячусь в чулан и хорошенько реву и прямо тону в жалости к себе. Где-то час. Но в остальное время мне совсем это не нужно, мне не нужна жалость других людей, мне не нужно, чтобы жалели Джона или печалились о нашей жизни. Потому что в жизни очень много радости», — говорит Карен.
У нас обоих бывают благословенные дни и тяжелые. Даже у здоровых людей есть сложности, например, какие-то семейные дела, эмоциональные всплески, проблемы на работе, финансовые трудности. У меня есть еще одна — БАС, но я ничем не отличаюсь от остальных людей. Из-за БАС я больше не могу работать, и у меня меньше стресса. А еще есть уникальная возможность сконцентрироваться на любви к моей семье и друзьям. Я думаю, жизнь на самом деле совершенно удивительная, если обратить на нее внимание. Поэтому я ни о чем не жалею. Думаю, БАС принес мне массу трудностей, но и много счастья.
В поиске полноты жизни
В тот теплый апрельский день Джон Феррайоло говорил без умолку. Кто-то попытался его остановить, сказав, что он тратит много энергии. Но день был потрясающий: дочь Натали выходила замуж.
В спальне патронажные специалисты помогали Джону одеться и подготовиться к церемонии, которая должна была пройти во дворе их дома. Они продели его руки в рукава свежевыглаженной белоснежной рубашки, застегнули пуговицы и запонки. Под рубашку Джон надел любимую футболку с надписью «Лучшему папе в мире», которую подарила Натали, когда была еще совсем маленькой девочкой. Надпись сильно поблекла из-за частых стирок.
Джон проводил дочь к будущему мужу вместе с пуделем Пепе, одетым в смокинг, который сидел на коленях у хозяина. Коляску катила Карен.
Эта свадьба была последним пунктом в списке желаний Джона.
«Когда Джону только поставили диагноз, наша старшая дочь вышла замуж. Она родила нам первого внука в декабре. Также в декабре замуж вышла одна из наших близняшек — Элиссон. В апреле, вот, вторая — Натали», — рассказывает Карен.
Когда родился первый внук Тео, супруги поехали в Вашингтон, чтобы навестить его. Это была последняя поездка, и она была очень непростой. У Джона развилась инфекция легких, ему пришлось провести несколько очень утомительных часов в жутко неудобном кресле самолета. Ни у кого не хватило сил посадить Джона в кресле ровнее. На борт пришлось взять и все дыхательное оборудование, и коляску.
Но теперь сами Николь и Тео часто приезжают к дедушке с бабушкой. Николь кладет сына на колени Джона, берет руку отца и гладит ею ребенка.
Некоторые люди пытаются спрятаться, когда им ставят тяжелейший нейродегенеративный диагноз. Но Джон и Карен хотят, чтобы люди знали: в жизни гораздо больше счастливых моментов, чем плохих и печальных.
Иногда сложно достучаться до других — заявить о нуждах болеющего человека, помочь ему чувствовать себя комфортно.
«Чем больше люди говорят о болезни, тем меньше стигматизируют ее. Если ты сталкиваешься с чем-то совершенно неизвестным, есть сильное желание отшатнуться, уйти в сторону, — говорит Карен. — Вы читаете о том, что пациенты с БАС заперты в своем теле, как в ловушке. Люди думают, что это совершенно ужасно… Поэтому им сложно понять, что человек с БАС может жить счастливую жизнь».
Каждый месяц в дом к Джона и Карен приходят гости. Кто-то остается на ночь, кто-то просто заглядывает на чай.
«Я стараюсь донести до людей, что если у них есть близкий, который серьезно болен и если ему комфортно при посещении гостей, пусть все в семье знают, что приехать — это хорошо, — говорит Канг. — Нет ничего постыдного в том, чтобы болеть. Это не что-то, на что вы повлияли, что случилось с вашими усилиями. Это не карма, не плохое отражение чего-то на вашей жизни. Это просто то, что случилось».
Карен считает, что все те мелочи, из-за которых люди переживают, из-за которых они страдают, не стоят того. Потому что жизнью надо наслаждаться и проживать каждый ее момент.
«Я хочу, чтобы люди знали, что можно жить с любимым человеком, даже если у него БАС, и при этом быть счастливыми. И хотя из-за болезни любимый человек может уже не справляться с тем, что он делал раньше, внутри он остается прежним. Это тот же человек, в которого вы когда-то влюбились. Он всегда с вами. Даже если его голос изменился, даже если он больше не может ходить, не может обнять вас, это он — тот же человек, который любит вас все также сильно. Но вы никогда не сможете узнать, сколько всего предстоит в будущем. Этого не знает даже абсолютно здоровый человек. Поэтому любой из нас должен стараться проживать каждый свой день, как последний», — говорит Карен.
Джон и Карен вспоминают поездку на Гавайи в 2017 году. Болезнь Джона очень сильно прогрессировала. Было 1 апреля, День смеха. Джон сидел в арендованном инвалидном кресле, которое держится на воде. Барашки волн подкатывали к его ногам. Внезапно метровая волна от моторной лодки сбила с ног Карен, стоявшую рядом и державшую коляску. Вода затащила женщину под коляску, и женщина сломала ногу.
Джона волна перевернула, лицо его было зарыто в песке. Он не мог дышать, не мог пошевелиться. В тот момент он думал о том, что прошел через БАС и если это конец, если ему суждено умереть здесь, во время отдыха на чудесном острове — захлебнуться водой и задохнуться в песке — пусть будет так. У него была прекрасная жизнь. Он ни о чем не жалеет.
Но это был не конец. Два крупных гавайца пришли к нему на помощь. Когда они подняли Джона и стали истерично пытаться очистить его нос и глаза от песка, они были поражены: Джон хохотал.