При прогрессировании БАС наблюдается нарастающая слабость дыхательных мышц, которая проявляется в виде одышки и других симптомов. Один из методов помощи в такой ситуации использование вспомогательных дыхательных аппаратов: неинвазивной (НИВЛ) и инвазивной (ИВЛ) вентиляции легких.

Самое важное обсудить установку подобных устройств с профессионалами. Может случиться и так, что ни один из вариантов вам не подойдет. Однако необходимо получить максимум информации, чтобы принять правильное решение.

Следует также обсудить все возможные последствия использования подобных методов с вашей семьей и с теми, кто осуществляет уход за вами. Желательно до момента, когда у вас появятся проблемы с общением. Это может стать гарантией того, что ваши желания будут понятны и незапланированных ситуаций не произойдет.

Что такое неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)?

НИВЛ осуществляется через мобильный вентиляционный аппарат, который используется для поддержки дыхания и обычно работает от розетки или аккумулятора. При необходимости его можно переносить/перевозить, поместив под инвалидное кресло. В любых моделях от разных производителей принцип работы одинаков: воздух поступает внутрь аппарата, фильтруется и далее подается в легкие через специальную маску.

Чем поможет использование аппарата неинвазивной вентиляции легких?

НИВЛ не может вылечить БАС, заболевание все равно будет неуклонно прогрессировать, но использование аппарата может:

  • увеличить продолжительность жизни в среднем на 6 месяцев;
  • снять одышку, которая доставляет человеку с БАС большое беспокойство;
  • улучшить сон и уменьшить утомляемость.

В первую очередь следует вместе с врачом и семьей определить цель использования аппарата НИВЛ. Будет ли это максимально долгое продление жизни или купирование симптомов одышки?

Дополнительную информацию можно найти в материале «Трудные решения при БАС»

От того, какой путь выбирает человек с БАС, напрямую зависит время начала неинвазивной искусственной вентиляции легких. Если больной БАС принимает решение, как можно дольше продлевать свою жизнь, то необходимо начинать НИВЛ как можно раньше, как только появились признаки дыхательной недостаточности, и использовать длительные режимы вентиляции.

В таком случае НИВЛ может увеличить продолжительность жизни, но, как правило, на последних стадиях возникает полная привязанность к аппарату и потребность в практически непрерывной вентиляции в течение суток.

Если задача НИВЛ просто купировать симптомы, то можно начинать вентиляцию только когда одышка, плохой сон, усталость начинают действительно беспокоить.

В таком случае возможно использовать аппарат в более мягких режимах: например, дышать через маску только ночью с целью купирования одышки и улучшения качества сна, а днем отдавать предпочтение медикаментозным способам коррекции симптомов одышки.

Безусловные плюсы НИВЛ

  • Снижение выраженности дыхательных нарушений.
  • Улучшение или нормализация сна, в результате чего мышцы больше отдыхают за ночь и могут работать лучше в течение дня; в результате уменьшается утомляемость, усиливается аппетит.
  • Мобильность и возможность использовать аппарат не постоянно, а только тогда, когда это необходимо.
  • Возможность контроля за работой НИВЛ и прекращения вентиляции по желанию человека с БАС (это постепенный процесс, и вам следует связаться с врачом по проблемам дыхания).

Минусы НИВЛ

У этого типа вентиляции есть один серьезный недостаток зависимость от аппарата. С течением времени заболевание перейдет в такую фазу, когда аппарат будет необходим большую часть суток. Не надо путать этот эффект с зависимостью от курения или наркотиков: причина не в длительном использовании аппарата, а в том, что неуклонное прогрессирование заболевания приводит к увеличению слабости дыхательных мышц и, соответственно, к увеличению длительности НИВЛ и более жестким режимам вентиляции.

Узнайте подробнее в материале «Особенности использования неинвазивной вентиляции легких»

Когда нужно начинать НИВЛ?

На этот вопрос ответить достаточно сложно, и можно с уверенностью сказать, что мировое врачебное научное сообщество не пришло к единому мнению на этот счет. Очевидно, что абсолютным показанием к вентиляции является снижение содержания кислорода и повышение содержания углекислого газа крови в покое днем, что, как правило, сочетается с ощущением одышки, чувством нехватки воздуха и напряжением дыхательных мышц, мышц шеи и живота. Но таким образом выглядит уже достаточно выраженная дыхательная недостаточность, а начальные признаки появляются задолго до этого. В самочувствии человека с БАС следует обращать внимание на дневную сонливость, утренние головные боли, одышку в положении лежа на спине это ранние проявления слабости дыхательных мышц.

Для определения уровня дыхательной недостаточности существует большое количество показателей, на которые можно ориентироваться при определении момента начала дыхательной поддержки. Это жизненная емкость легких (ЖЕЛ), сила дыхательной мускулатуры, ночная пульсоксиметрия и расширенные исследования сна (полиграфия и полисомнография), насыщение крови кислородом днем в покое и газовый состав артериальной крови, а также одышка в покое, особенно в положении лежа.

Для больных с БАС наибольшее значение для определения начала НИВЛ имеют два показателя:
  1. Снижение ЖЕЛ ниже 50% от должного, что предполагает наличие дыхательных расстройств во сне. При БАС обязательно нужно помнить о следующих особенностях: ЖЕЛ может быть ложно занижена в случае наличия слабости жевательных мышц, тогда как ночная пульсоксиметрия будет абсолютно нормальна. Напротив, в некоторых случаях ЖЕЛ может быть в норме в положении сидя и стоя, но в положении лежа на спине будут определяться крайне низкие значения.
  2. Снижение насыщения крови кислородом (гиповентяляция), выявленное при проведении ночной пульсоксиметрии. Интерпретация пульсоксиметрического исследования должна быть проведена опытным врачом с целью оценки имеющихся типов дыхательных расстройств и определения показаний к вентиляции.

Если при исследовании получена нормальная пульсоксиметрическая кривая, то показаний к проведению респираторной поддержки нет.

Далее требуется только наблюдение и регулярный контроль за показателями ЖЕЛ и ночной пульсоксиметрии с целью оценки дыхательного статуса. В случае наличия гиповентиляции во время сна человеку с БАС необходима дыхательная поддержка по крайней мере в ночной период. Ночная гиповентиляция является свидетельством того, что во время сна легкие уже не справляются со своей функцией и наблюдается настоящая дыхательная недостаточность.

РЕЗЮМЕ

Существует ряд показаний к использованию аппарата НИВЛ.

Снижение ЖЕЛ < 50% является ориентировочным показателем, который указывает на наличие проблемы с дыхательными мышцами.

Ночная пульсоксиметрия позволяет более точно выявить дыхательные расстройства и оценить их.

При желании человека с БАС получить максимальный эффект в увеличении продолжительности жизни возможно рассмотреть использование НИВЛ на более ранних стадиях заболевания.

Абсолютное показание к вентиляции — снижение содержания кислорода и повышение содержания углекислого газа в покое, особенно в сочетании с одышкой в покое.

Как лучше пользоваться аппаратом НИВЛ?

Режим использования НИВЛ напрямую связан с принятием решения о том, чего человек с БАС хочет добиться при помощи аппаратной поддержки.

Как правило, вначале рекомендуется пользоваться аппаратом ночью для лечения дыхательных расстройств во сне, причем на протяжении всего периода сна от момента засыпания до пробуждения. Позже при наличии тяжелой одышки рекомендуется использовать аппарат днем, а затем и постоянно в течение суток, но данный подход можно заменить медикаментозной терапией одышки.

Какой специалист поможет настроить аппарат?

Настроить дыхательный аппарат непросто, и это должен делать специалист, имеющий опыт проведения вентиляции легких.

Жители Москвы и МО, а также Санкт-Петербурга могут обратиться в Службы помощи больным БАС, работающие в этих городах (контакты в конце статьи). Если такой возможности нет, то рекомендуется обратиться к анестезиологу-реаниматологу или к врачу другой специальности, который имеет опыт работы с приборами домашней вентиляции.

Не рекомендуется самостоятельно настраивать аппарат НИВЛ и/или пользоваться «универсальными параметрами» вентиляции. Это может привести к дыхательным осложнениям. Вам могут помочь врачи Службы или врачи имеющий опыт работы с данными приборами.

Легко ли использовать НИВЛ?

Аппарат НИВЛ можно использовать дома, уход за прибором довольно прост. Как только человек с БАС и его семья обучились им пользоваться, постоянное присутствие профессионалов необязательно.

Несмотря на то, что НИВЛ обычно используется для поддержки дыхания ночью, как уже сказано выше, мобильные аппараты НИВЛ можно использовать дома в любое время, а также на улице.

Аппарат НИВЛ необходимо дополнительно настраивать время от времени, чтобы режим его работы соответствовал вашему дыханию. Для этого требуется отрегулировать частоту подачи воздуха. Первое время больному бывает сложно приспособиться к режиму вентиляции или к маске. Как правило, многие люди с БАС довольно часто просят дополнительно «подстроить» аппарат. Это нормально и связано с адаптацией к аппарату и режиму вентиляции. У специалистов дыхательной поддержки всегда есть ряд приемов, использование которых может помочь.

Например, существует режим десенсибилизации. Вкратце можно описать это так: человек надевает маску, аппарат работает при очень низком давлении в течение короткого промежутка времени от 15 до 30 минут один или два раза в день. При этом человеку с БАС нужно сосредоточить свое внимание на чем-либо постороннем телевизоре, музыке. Подобную процедуру можно проделывать столько раз в день, сколько необходимо, чтобы ношение маски постепенно стало комфортным.

Если шум от работы аппарата мешает спать ночью, то способы решения этой проблемы также могут посоветовать врачи, занимающиеся проблемами дыхания. Они могут найти решение, например, адаптировав аппарат таким образом, чтобы его можно было разместить на полу, где шум не будет вас сильно беспокоить. Это делается с учетом того, чтобы эффективность работы аппарата не снижалась.

В случае утечки воздуха через маску следует сообщить об этом врачу, который может выписать вам другую маску, лучше подходящую по размеру и форме. Желательно сразу же подобрать маску правильного размера, т.к. ее стоимость довольно высока. При утечке воздуха могут начаться проблемы с сухостью носа или ротовой полости, поэтому может потребоваться увлажнитель. Также глотание во время вентиляции может вызвать растяжение желудка, так что постарайтесь не сглатывать, когда маска на лице. Избегайте газированных напитков, особенно перед сном. Если после некоторого времени использования НИВЛ вы все еще испытываете дискомфорт, проконсультируйтесь с врачом, который помогал вам настраивать аппарат.

Узнайте подробнее о проблемах, которые могут быть связаны с НИВЛ в материале «Особенности использования неинвазивной вентиляции легких»

Как часто необходимо проводить повторные обследования и перенастраивать аппарат НИВЛ?

Сразу после начала вентиляции, когда человек уже может спать с аппаратом всю ночь, рекомендуется повторить ночную пульсоксиметрию с целью оценки эффективности подобранного режима вентиляции. В случае недостаточной эффективности параметров специалисты изменят режим вентиляции с последующим проведением пульсоксиметрии. После получения хорошего результата по ночной пульсоксиметрии, повторные исследования можно выполнять не чаще, чем раз в три месяца. Измерение ЖЕЛ также не является необходимым, за исключением специально оговоренных случаев.

Как уже сказано выше, чтобы привыкнуть к аппарату, потребуется неделя или больше. Вам стоит пообщаться с другими людьми, страдающими БАС и пользующимися НИВЛ, поинтересуйтесь их ощущениями. Они также помогут вам, поделившись своим опытом в борьбе с болезнью.

Очень важно время от времени проходить осмотр специалиста по НИВЛ для анализа эффективности вентиляции. Кратность осмотра зависит от вашего самочувствия, но в среднем составляет три месяца.
При использовании НИВЛ настройки, маски, фильтры и возможно другие части аппарата необходимо периодически менять. Современные аппараты оснащены датчиками, которые показывают, что требуется замена.

В каких случаях НИВЛ не подходит?

  • Если неинвазивная вентиляция легких не переносится человеком ввиду каких-либо особенностей организма.
  • Когда у человека ограничено движение в руках и некому ухаживать за ним постоянно, могут возникнуть проблемы с надеванием и сниманием маски.
  • Если у человека наблюдаются выраженные бульбарные нарушения (не может глотать, что часто встречается среди больных БАС) и во рту скапливается большое количество слюны.

НИВЛ неэффективна из-за скопления большого количества мокроты, с которой не удается справиться ни лекарственными методами, ни при помощи механических откашливателей.

Тем не менее, при желании пациента опытные специалисты могут попробовать настроить НИВЛ даже в этих случаях.

Прекращение использования НИВЛ

Некоторые люди могут пожелать прекратить использование НИВЛ по тем или иным причинам. В таком случае врачи могут рекомендовать различные смягчающие способы компенсации дыхательной недостаточности. Если вы не можете использовать НИВЛ или решили вообще не применять этот метод, то прием определенных лекарств поможет ослабить симптомы одышки. Обратитесь по этому поводу к врачу.

Узнайте подробнее об методах устранения одышки в материале «Чувство нехватки воздуха при БАС»

Даже при использовании НИВЛ рано или поздно наступит момент, когда дыхательные мышцы больше не смогут работать достаточно, чтобы обеспечивать организм нужным количеством кислорода. Сигналом о неэффективности НИВЛ являются эпизоды потери сознания.

Не забывайте обсуждать все, что вас заботит со своими близкими, врачами, а также с теми, кто за вами ухаживает.

Если у вас есть вопросы или вам нужна поддержка, вы можете обратиться в Службу помощи больным БАС при Центральной клинической больнице Святителя Алексия в Москве по телефонам: +7 903 625 54 52 или +7 901 593 60 00
E-mail: post.alsmoscow@gmail.com (для жителей Москвы и МО)
post.alsrussia@gmail.com (для жителей других регионов)
Служба помощи больным БАС в Санкт-Петербурге
Тел.: +7 931 971 56 21
E-mail: als.gaoordi@gmail.com