Боковой амиотрофический склероз (БАС) также известен как болезнь мотонейрона, болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Это редкое заболевание, о котором в нашей стране знают далеко не все врачи. Вот несколько фактов о БАС.
- Первые симптомы чаще появляются в ногах или руках
Во многих случаях на начальных этапах БАС человек может жаловаться на то, что стал волочить ноги, часто спотыкаться или ронять предметы. У некоторых пациентов болезнь начинается с нарушения речи, им становится сложнее говорить.
- Людей с БАС не так уж и мало
По всему миру с БАС живет около 450 000 человек. По оценкам экспертов, в России насчитывается от 8 до 12 тысяч болеющих БАС. В среднем боковой амиотрофический склероз диагностируют у 2 человек на 100 тысяч населения. Новый случай БАС диагностируется каждые 90 минут.
- Причина болезни неизвестна
Порядка 5−10% болеющих имеют наследственную форму БАС. У остальных БАС возникает внезапно. Некоторые исследования показывают связь БАС и курения. Но у большинства пациентов выявить причину болезни невозможно.
- Лечение от БАС пока не разработано
На сегодняшний день эффективного лечения БАС нет. Но есть препараты и методы, которые позволяют улучшить качество жизни болеющих и помогают справляться с симптомами. В 2017 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) зарегистрировало второй препарат, который может незначительно замедлять течение болезни, — «Эдаравон». Первый подобный препарат — «Рилузол» — был одобрен FDA более 20 лет назад и замедляет БАС в среднем на три месяца в случае пожизненного приема лекарства.
- Диагноз ставят методом исключения
Невозможно диагностировать БАС, например, по анализу крови, результатам компьютерной томографии или каким-то другим исследованиям. Тем, у кого подозревают БАС, придется пройти через многие исследования и тесты, чтобы исключить другие возможные заболевания. Основываясь на полученных результатах, врачи вынесут вердикт: возможный, вероятный БАС или диагноз можно поставить абсолютно точно.
- БАС протекает быстро
Средняя продолжительность жизни человека с БАС — три-пять лет. Хотя около 10% пациентов живут 10 лет и больше. Самым знаменитым человеком с БАС в мире был физик-теоретик Стивен Хокинг, который прожил с БАС более 50 лет и скончался в марте 2018 года.
- Военные находятся в зоне риска
Исследования показывают, что военные подвержены большему риску заболеть БАС. Особенно это касается людей, участвовавших в военных действиях во время войны в Персидском заливе (1990−1991 гг.): они умирают от БАС в 2,7 раза чаще, чем представители других профессий. У военнослужащих в принципе риск заболеть БАС на 60% выше, чем в среднем по популяции.
По материалам Института исследования терапии от БАС и сайта prevention.com.
