Долгая жизнь Стивена Хокинга — напоминание, как мало изучен БАС
Стивен Хокинг, который ушел из жизни в марте 2018 года в возрасте 76 лет, был великим ученым. Он всегда будет жить в учебниках истории, его имя навсегда связано с его теориями, которые помогли понять, как зародилась вселенная и как ведут себя черные дыры.
Но Хокинг известен, конечно, не только многочисленными работами по физике: более 50 лет он жил с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) — болезнью, которая обычно протекает и приводит к летальному исходу гораздо быстрее. В Великобритании БАС называют чаще болезнью мотонейрона, а в Америке она известна как болезнь Лу Герига.
Это заболевание поражает нейроны, которые контролируют движение мышц. В головном и спинном мозге есть клетки, называемые мотонейронами: верхний мотонейрон — в головном, а нижний – в спинном. Чтобы мышцы работали, мозг подает сигналы от верхнего мотонейрона к нижнему, а затем к мышцам, которые нужно задействовать. У пациентов с БАС эти нейроны разрушаются и слабеют по мере прогрессирования болезни.
Человек использует мышцы для ходьбы, приема пищи, речи и, конечно, дыхания. Поэтому людям с БАС по мере ухудшения состояния приходится прибегать к помощи инвалидных кресел, гастростомических трубок для питания и аппаратов дыхательной поддержки. В среднем после постановки диагноза БАС человек проживает от двух до пяти лет.
Но Стивен Хокинг прожил 55. В чем его уникальность?
Ни врачи, ни ученые не могут дать однозначного ответа на этот вопрос. Но известно, что у всех больных течение заболевания абсолютно индивидуально. Журнал Scientific American рассказывает, что ученые знают различные вариации этого заболевания:
- прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) первоначально поражает нижний мотонейрон;
- первичный латеральный склероз (ПЛС), наоборот, поражает верхний;
- прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) поражает нервы, отвечающие за лицо, язык и мышцы, участвующие в акте глотания
Но в конечном итоге все эти заболевания в разной степени поражают все нейроны.
Большинство больных БАС умирают из-за дыхательной недостаточности или обезвоживания, или необратимых нарушений питания. Так часто происходит именно из-за ослабления групп мышц, ответственных за эти функции организма. Можно установить гастростому или трахеостому, которые продлят жизнь в тот момент, когда болезнь затронет эти жизненно важные функции. Но оборудование стоит больших денег, а пациенту потребуется 24-часовая медицинская помощь и уход. Хокингу, конечно, очень повезло, что у него был доступ к такому уровню медицинской поддержки. Она сильно помогла ему жить.
Стивену Хокингу диагноз поставили в 21 год, а это в среднем на 20-30 лет раньше, чем обычный возраст, когда начинается заболевание. Ученые обнаружили, что пациенты, которым диагностируют БАС в подростковом возрасте, могут прожить несколько десятков лет. Эта форма заболевания, известная, как ювенильный БАС, протекает значительно медленнее: гибель нейронов наступает не столь стремительно и не так быстро затрагивает такие жизненно важные функции, как дыхание и питание.
Еще стоит отдельно отметить, насколько острым и сильным сохранялся ум Хокинга до самого последнего дня. У некоторых больных БАС развивается деменция или по крайней мере взаимодействовать с внешним миром для многих становится значительно труднее, в том числе по причине снижения когнитивных функций. Но благодаря компьютерной системе, с помощью которой Хокинг мог печатать по одному предложению в несколько минут, используя сохранные мышцы щеки, ему удалось написать собственные книги и статьи, а также провести бесчисленное количество лекций. И все это он делал почти до самого последнего дня.
Неизвестно, насколько мощный интеллект ученого повлиял на столь долгую продолжительность жизни. На сегодня не проведено ни одного долгосрочного исследования, которое показало бы, как уровень интеллекта влияет на течение БАС. Исследование 1999 года показало, что у пациентов с лобно-височной деменцией (по некоторым данным, она развивается у 50% болеющих БАС) продолжительность жизни на 11 месяцев ниже, чем у пациентов без этой сопутствующей патологии.
Истина заключается в том, что Стивен Хокинг, конечно же, не знал, сколько ему отмерено жить. Он очень часто отмечал, что именно эта неизвестность заставила его торопиться и как можно интенсивнее работать над делом всей его жизни. Возможно, на жизнь Хокинга можно смотреть с такой перспективы: человек никогда не знает, насколько сильно ему повезет или не повезет. Хокинг никогда не знал, сколько времени у него в запасе. И никто этого не знает.
О Стивене Хокинге всегда будут помнить не только как о выдающемся ученом-астрофизике, но и как о живом напоминании: нужно сделать все, что от нас зависит, за то время, которое дано. А для каждого, кто борется с БАC или любым другим неизлечимым заболеванием, Хокинг всегда останется символом надежды на то, что даже с таким разрушительным недугом можно прожить долгую и насыщенную жизнь.