Для некоторых людей с БАС использование НИВЛ невозможно. В таком случае необходимо рассмотреть вариант установки трахеостомы и использования ИВЛ.

Что такое ИВЛ?

Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) — это метод поддержки дыхания человека с помощью аппарата ИВЛ. Такой метод используется при невозможности дышать самостоятельно, своего рода «протез» дыхательных путей, который будет выполнять функцию наружного легкого при любой слабости дыхательных мышц.

Важно понимать, что ИВЛ имеет ряд отличий от неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ).
ivl2 Первое отличие — в пути доступа воздуха в легкие. НИВЛ проводится при помощи аппарата через естественные дыхательные пути: воздух поступает в легкие через специальную маску, тогда как для проведения ИВЛ требуется создание специального отверстия — трахеостомы — в ходе хирургической операции — трахеостомии. Через это отверстие в трахею будет введена специальная пластиковая трубка (канюля), к которой будут подключены шланги аппарата ИВЛ.

Второе отличие — в возможностях. НИВЛ помогает уменьшить одышку днем и во сне, позволяя больному спокойно спать, меньше утомляться и лучше себя чувствовать на определенной стадии заболевания.

Полностью взять на себя функцию дыхания НИВЛ не может: в любом случае через некоторое время за счет прогрессирования болезни человек с БАС снова начнет испытывать прежние симптомы — одышку, слабость, утомляемость. ИВЛ может целиком заменить собой собственное дыхание болеющего вне зависимости от выраженности слабости дыхательных мышц и стадии заболевания.

Третье важное отличие — в невозможности прекращения такого типа вентиляции. Если при НИВЛ больной может прекратить пользоваться аппаратом по собственному желанию, используя другие способы уменьшения одышки, например, лекарственные, то ИВЛ по существующему законодательству прекратить невозможно.

Показания для инвазивной вентиляции легких

Согласно мировой практике, инвазивную вентиляцию легких имеет смысл обсуждать только в тех ситуациях, когда:

  1. НИВЛ не переносится пациентом;
  2. НИВЛ неэффективна, например, в связи с выраженным слюнотечением;
  3. НИВЛ неэффективна из-за скопления большого количества мокроты, с которой не удается справиться ни лекарственными методами, ни при помощи механических откашливателей;
  4. НИВЛ была раньше эффективна, но на сегодняшний день уже не помогает;
  5. развился эпизод острой дыхательной недостаточности (например, из-за пневмонии), человек был экстренно госпитализирован, и начата ИВЛ.

В целом инвазивная вентиляция легких является одним из возможных методов дыхательной поддержки, который в большинстве случаев используется после НИВЛ.

После начала использования инвазивной вентиляции легких, как правило, отлучить человека от аппарата ИВЛ уже не представляется возможным.

В любом случае специалисты разных профессий, работающие с людьми с БАС — неврологи, пульмонологи, реаниматологи, врачи паллиативной медицины — согласны в одном: наложение трахеостомы у больного БАС и длительное применение ИВЛ следует проводить в плановом порядке на основании осознанного решения пациента и его семьи.

На момент принятия решения больной БАС
и — обязательно — его семья должны быть хорошо информированы обо всех рисках, осложнениях и возможных последствиях данного действия.
Они должны понимать, на что соглашаются.

Плюсы ИВЛ

  1. Возможность продолжать жизнь — неоспоримый и основной плюс ИВЛ. Продолжительность жизни людей с БАС на ИВЛ увеличивается. По данным ряда исследований, средняя продолжительность жизни после трахеостомии варьируется от восьми месяцев до четырех лет, в то время как использование НИВЛ продлевает жизнь в среднем на несколько месяцев.
  2. При ИВЛ не нужно использовать маску, что может быть крайне важно для людей с клаустрофобией и позволяет избежать язв на переносице.
  3. Возможно, это единственное доступное решение для больных с выраженными расстройствами глотания и при непереносимости НИВЛ.

Минусы ИВЛ

  1. Трахеостомия — это в первую очередь хирургическая операция под общим наркозом, а значит, сопряжена со всеми интраоперационными рисками.
  2. Аппарат может выключиться, начать работать неправильно, может произойти отсоединение аппарата и закупорка дыхательного контура, может измениться положение и проходимость трахеостомы — все это требует постоянного наблюдения как со стороны людей, ухаживающих за больным, так и со стороны службы респираторной поддержки.
  3. При длительной вентиляции легких высок риск легочных инфекций. Кроме того, возможны такие тяжелые осложнения, как повреждения трахеи, кровотечения, формирование дополнительного отверстия между трахеей и пищеводом или образование зон воспаленной ткани.

В итоге, кто-то из близких должен превратиться в «медицинскую сестру» и обучиться всем процедурам, проводимым с аппаратом ИВЛ, чтобы ухаживать за больным, замечать все возможные неисправности аппарата и ухудшение состояния. В идеале навыки родственников по уходу и лечению должны быть протестированы еще в больнице, до перевода больного в домашние условия.

Поэтому, помимо самого больного БАС, согласие на ИВЛ также должны дать близкие люди, так как от качества их работы по уходу и их терпения будет зависеть качество жизни близкого человека. Уход за человеком на ИВЛ — это работа, причем непростая.

Трахеостомия и ИВЛ — это действительно сложное и непростое решение, которое должно быть принято семейным советом в полном составе и, желательно, заранее, пока человек с БАС может и должен решать свою судьбу сам.

Выживаемость при трахеостомии

По данным ряда исследований медиана выживаемости после трахеостомии варьируется от восьми месяцев до четырех лет [Atsuta N. et al, Chiò A. et al, Oliveira AS et al., Vianello A. et al].

Ниже приведены результаты нескольких довольно крупных исследований:

  • Средняя продолжительность жизни при БАС на ИВЛ составляет
    49 месяцев, тогда как при НИВЛ — 18 месяцев при адаптации к НИВЛ и шесть месяцев при отсутствии таковой [Cazzolli P A. et al, число больных на трахеостоме n=50].
  • Трахеостомия увеличивала среднюю продолжительность жизни на
    16 месяцев при сравнении с нетрахеостомированными больными
    [Spataro et al., n=52].
  • Только 5% больных на ИВЛ живет дольше пяти лет [Votto J et al.].
  • Лучшая выживаемость выявлена у людей моложе 60 лет (три года разницы при сравнении с нетрахеостомированными больными по данным исследования Spataro et al.)
  • Лучшая выживаемость выявлена у людей с меньшим двигательным дефицитом, оцененным по ALSFRS [Le Coco D. et al.].

Выживаемость напрямую зависела от проведения адекватного энтерального питания, семейного положения больного и внимания специалистов [Sancho J. et al.].

В любом случае результаты однолетней выживаемости при трахеостомии при БАС составляют 79%.

Сравнение ИВЛ и НИВЛ

Подводя итог выше сказанному, ИВЛ при сравнении с НИВЛ:

  • требует проведения операции по установке трахеостомы. Под общим наркозом при помощи хирургических приспособлений в трахее выполняется отверстие, через которое в дыхательные пути будет вставлена трубка и подключен аппарат ИВЛ;
  • требует наличия высоко мотивированных и хорошо обученных родственников;
  • требует постоянного участия высококлассных специалистов респираторной поддержки;
  • не может быть прекращено по желанию человека с БАС.

Кроме того, проведение ИВЛ сопряжено с существенными финансовыми затратами в течение длительного времени. Помимо затрат, связанных с покупкой ИВЛ и проведением всех необходимых процедур, дома всегда в необходимом количестве должны быть дополнительные части — увлажнители, запасные трубки, мешок Амбу, отсосы, откашливатель и, желательно, источник автономного питания, так как не все люди согласны жить рядом с электрической розеткой.

Влияние на прогрессирование заболевания

Необходимо понимать, что после установки трахеостомы течение болезни не приостановится. Неудержимое прогрессирование симптомов БАС даже при использовании самой высокотехнологичной ИВЛ может привести к отрицанию всяких попыток продолжать жизнь. ИВЛ, как и НИВЛ, ни коим образом не останавливает прогрессирование заболевания, а значит, болезнь в конечном счете все равно подойдет к своему логическому концу, когда станут невозможным любые движения, кроме — и то до определенной стадии — движений глаз.

Больной человек станет полностью зависимым от тех, кто за ним ухаживает, и целиком отрезанным от мира. Общение и взаимодействие с окружающими на определенной стадии болезни будет возможно лишь при помощи движений глаз и специального дорогостоящего оборудования (см. статью «Проблемы с речью при БАС»).

В таких условиях человек на ИВЛ при правильном медицинском наблюдении и уходе может находиться более 10−15 лет. В среднем же срок жизни на ИВЛ составляет несколько лет.

Если у вас есть вопросы или вам нужна поддержка, вы можете обратиться в Службу помощи людям с БАС.
Для жителей Москвы и Московской области:
тел.: +7 (968) 064-06-41, e-mail: alsmoscow@als-info.ru.
Для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области:
тел.: +7 (931) 971-56-21, e-mail: als.gaoordi@gmail.com.
Для жителей других регионов:
тел.: +7 (968) 064-06-42, e-mail: alsrussia@als-info.ru.