Раньше считалось, что БАС поражает только двигательные нейроны, контролирующие мышцы. Однако сейчас появилось понимание изменений, происходящих при данном заболевании в головном мозге, которые сказываются на процессах мышления, проявлении эмоций и поведении пациентов. Данная статья поможет вам понять природу изменений процессов высших психических функций при БАС.

Что значит «изменение высших психических (когнитивных) функций»?

Когнитивные функции (лат. cognitio познание) это высшие мозговые функции: память, внимание, психомоторная координация, речь, счет, мышление, ориентация, планирование и контроль высшей психической деятельности. Они также включают в себя словесное общение такое, как способность выговаривать слова, отвечать другим людям и взаимодействовать с ними.

Относительно нарушения высших психических функций людей с БАС можно подразделить на четыре категории по степени нарушений:

  • никаких когнитивных изменений;
  • едва различимые изменения поведения и процессов познания;
  • ярко выраженные изменения поведения и процессов познания с развитием лобно-височной деменции (ЛВД);
  • люди с ЛВД, у которых развиваются двигательные нарушения и которым диагностирую БАС уже после деменции.

Некоторые люди испытывают легкие, едва различимые изменения, в то время как изменения, происходящие с другими людьми, более заметны.

ЛВД это вид деменции (слабоумия), при которой развиваются серьезные изменения процессов познания и поведения. Около 5% людей, болеющих БАС, страдают также ЛВД. Этот вид отличается от болезни Альцгеймера, которая является наиболее распространенной формой деменции.

Как часто у больных БАС встречаются изменения в мышлении и поведении?

Последние исследования говорят о том, что до 50% пациентов с БАС никогда не сталкиваются с заметными изменениями в мышлении и поведении, выходящими за рамки нормальных психологических реакций. Что касается второй половины больных, то примерно 25% из них могут столкнуться с лобно-височной деменцией.

Каковы факторы риска развития подобных нарушений при БАС?

Пожилой возраст, бульбарная форма заболевания, наличие других случаев деменции в семье и ранее выявленные неврологические нарушения считаются факторами, которые повышают вероятность развития когнитивных и поведенческих нарушений при БАС. Но были выявлены случаи развития данных симптомов и у людей, которые не сталкивались с упомянутыми факторами риска. На сегодняшний день единственным подтвержденным фактором риска развития когнитивных и поведенческих нарушений является сбой в гене C9ORF72.

Внешние проявления изменений высших психических функций

Изменения высших психических функций могут проявляться в различных формах. Некоторым людям становится трудно:

  • сконцентрироваться, например, во время чтения;
  • начинать что-то новое или освоить использование нового оборудования;
  • начинать разговор;
  • поддерживать беседу, если есть отвлекающий фактор;
  • планировать какую-либо последовательность действий;
  • начинать дела или задания;
  • доводить дела до конца;
  • делать более одного дела за раз, например, разговаривать с кем-то во время просмотра телевизора;
  • вспоминать названия предметов, которые они раньше знали;
  • понимать сложные предложения.

Как результат, развиваются некоторые изменения:

  • неловкое, инфантильное или просто нехарактерное для пациента поведение;
  • неуместные комментарии;
  • большое потребление сладкого или одного определенного вида продуктов, либо слишком длительное пережевывание пищи;
  • снижение внимания к вопросам гигиены, например, при посещении туалета либо отказ от регулярного купания, стрижки, смены одежды;
  • потеря суждений, необходимых для принятия решений, либо принятие решений, которые сильно отличаются от того, что говорил больной ранее;
  • отсутствие отзывчивости или безразличие к эмоциональным состояниям других людей;
  • фиксация на каком-то одном рутинном деле;
  • повышенная агрессия;
  • больной может говорить «да» вместо «нет» или наоборот, либо быть неуверенным в ответе на простые вопросы;
  • ощущение разрыва связи между мыслью о желании пошевелить определенной частью тела и самим действием;
  • неправильное построение фраз;
  • невозможность подобрать верное слово в ходе разговора;
  • ощущение беспокойства;
  • неправильное употребление слов;
  • употребление бессмысленных предложений;
  • неспособность следовать инструкциям во время проведения физической терапии или других манипуляций;
  • забывание, что больной намеревался сделать;
  • отсутствие мотивации или инициативы;
  • импульсивные действия без обдумывания последствий.

Больной человек может не осознавать происходящие изменения. Обычно это сильно расстраивает окружающих и членов семьи.

Изменения в мышлении и поведении при БАС могут быть связаны не только с развитием болезни, но и с другими факторами, например, недостаточностью процессов дыхания (пониженное содержание кислорода или повышенное содержание углекислого газа), побочными эффектами лекарственной терапии, депрессией или тревожностью, нарушением сна либо ранее имевшимся психическим или неврологическим расстройством. Очень важно сообщать обо всех симптомах медицинским работникам, чтобы они могли установить причину нарушений, особенно если ее можно устранить.

Что еще может быть при нарушении высших психических функций?

Настроение

Естественно, что попытки адаптировать свою жизнь под прогрессирующий БАС приводят к смене настроения. Многие люди с этим заболеванием испытывают чувство сильной опустошенности.

У кого-то эти ощущения настолько сильны, что развивается депрессия. Если человек испытывает трудности в выполнении какого-либо дела или у него проблемы с концентрацией, это может быть связано с пониженным настроением, а не с изменениями сознания. Некоторые люди при таких состояниях принимают лекарства, например, антидепрессанты. Может потребоваться консультация специалиста.

Эмоциональная лабильность

Некоторые люди с БАС становятся эмоционально неустойчивыми. Это приводит к неконтролируемому смеху или, наоборот, плачу в ответ на что-либо, не настолько смешное или печальное, чтобы давать такую сильную реакцию, например, телевизионная программа. Иногда это выглядит очень неуместно, и приводит окружающих в замешательство. Больные БАС быть подвержены эмоциональной лабильности без наличия других когнитивных, поведенческих или психологических симптомов.

Дыхание

Если БАС отражается на процессе дыхания, это сказывается на качестве сна, что также приводит к изменениям в процессах концентрации и памяти. Когда в помощь дыханию используется аппарат вентиляции легких, стоит проверить его настройки и убедиться, что он работает корректно.

Самочувствие

Иногда спутанное мышление может быть следствием инфекционных заболеваний дыхательных путей или мочеполовой системы. Поэтому стоит обратить внимание на наличие факторов, свойственных инфекции таких, как повышение температуры, плохое самочувствие.

Как диагностируют когнитивные и поведенческие нарушения при БАС?

Чтобы выяснить, связаны ли симптомы с БАС или с другим процессом, необходимо обратиться провести соответствующую оценку состояния пациента. Как правило, это может сделать лечащий врач или нейропсихолог. Оценка производится на основе различных тестов, которые отражают, как человек обрабатывает информацию. Например, врач может попросить назвать как можно больше слов, начинающихся с определенной буквы алфавита, или запомнить максимальное количество слов и повторно назвать их, или произнести слова по буквам. Полученные результаты сравниваются с нормативными показателями для людей аналогичного возраста и с тем же уровнем образования. Это позволяет установить, присутствуют ли действительно нарушения, и если да, то какого рода. Возможно, специалисту понадобится обсудить ситуацию не только с пациентом, но и с людьми, осуществляющими уход за ним и/или хорошо его знающими.

Что произойдет после подтверждения диагноза?

Некоторые родственники и ухаживающие испытывают облегчение после подтверждения нарушений, поскольку в этом случае они точно знают, что когнитивные и поведенческие изменения у пациента с БАС не связаны с психологическими причинами или попытками противостоять другим людям. Если больной БАС осознает свои действия, он может задокументировать свои пожелания в отношении дальнейшего ухода и терапии. Это особенно важно, поскольку когнитивные и поведенческие нарушения, как и другие симптомы БАС, ухудшаются вместе с прогрессированием заболевания.

Если пациент уже недееспособен, членам семьи, ухаживающим и медицинским специалистам необходимо соотнести свои ожидания по отношению к больному с реальностью. В данной ситуации не стоит ждать, что человек изменит свое поведение. Измениться должно окружение. Ожидания в отношении больного должны соответствовать его возможностям. Если пациент начинается отдаляться или волноваться при просьбе что-то сделать, это может быть знаком, что ожидания превышают его возможности. Более того, если члены семьи или ухаживающие начинают ощущать фрустрацию или негодование при общении с больным, ожидания от ситуации необходимо упростить. В случае деменции все специалисты, работающие с больным, должны направить свои усилия на обучение и вовлечение ухаживающих и членов семьи, поскольку пациент не может измениться по собственной воле.

Членам семьи и ухаживающим может помочь посещение психологических консультаций, групп психологической поддержки, духовные встречи или уделение больше заботы себе, что также позволит им увеличит свои ресурсы (физические и эмоциональные), необходимые для ухода за больным БАС.

Как наличие подобных нарушений влияет на прогрессирование БАС?

Есть данные, что люди с когнитивными и поведенческими нарушениями при БАС живут меньше, чем пациенты без указанных симптомов. Многие проводимые исследования направлены на то, чтобы выяснить, влияет ли наличие или отсутствие подобных нарушений на эффективность медикаментов, лечения и других процедур при БАС. Это важная область научных поисков.

Что дальше?

Возможно, ваш врач посоветует пройти обследование. Это поможет идентифицировать причину изменений. Вам также могут рассказать о вариантах преодоления некоторых трудностей. Врач может дать рекомендации по поводу общения с человеком, например, задавать вопросы с ответами только «да» или «нет», избегать длинных и сложных предложений, требующих разъяснения.

Существует множество способов облегчить общение и выполнение ежедневных дел. Конечная цель этих рекомендаций помочь человеку с БАС контролировать себя. Это будет также весьма полезно для тех, кто ухаживает, и членов семьи.
Если понимать причины происходящих изменений в сознании человека, то люди, осуществляющие уход, будут действовать более уверенно.

Рекомендации для ухаживающих

  • Учитесь и совершенствуйтесь.
  • Позаботьтесь о себе.
  • Старайтесь максимально упростить общение с пациентом. Используйте короткие фразы. Задавайте вопросы, на которые можно ответить «да» или «нет». Говорите медленно.
  • Сопровождайте пациента во время любых встреч, чтобы убедиться, что обмен информацией между больным и собеседниками происходит в верном ключе.
  • Приведите свои ожидания по отношению к пациенту с БАС в соответствие с реальностью. Если ваша просьбы вызывает раздражение, негодование или отвержение у больного или у вас самого, ожидания должны быть изменены, чтобы отвечать потребностям и возможностям подопечного.
  • Рассказывайте специалистам, участвующим в лечении и уходе за пациентам, о его состоянии.
  • Продолжайте поддерживать отношения и заниматься делами, которые приносят вам радость, и сделайте перерыв в тех, которые вызывают стресс.

Кто может помочь?

Если вы обнаружили изменения, описанные в этой статье, или если у вас есть вопросы, настоятельно рекомендуем связаться с врачом. Знание того, что изменения сознания являются частью БАС, иногда облегчает людям понимание тех изменений, которые возникают после постановки диагноза. Всем членам семьи в этой ситуации требуется поддержка, советы и рекомендации.

Поскольку БАС это редкое заболевание, ваш врач может не обнаружить связь ваших симптомов с ним.

Покажите эту статью вашему врачу, чтобы он видел источник информации. Несмотря на то, что информированность врачей о связи нарушений сознания с БАС возрастает, не у всех есть опыт оказания помощи в данной ситуации. Вы можете связаться с нашей Службой помощи больным БАС и обсудить то, что вас беспокоит.

Если у вас есть вопросы или вам нужна поддержка, вы можете обратиться в Службу помощи больным БАС при Центральной клинической больнице Святителя Алексия в Москве по телефонам: +7 903 625 54 52 или +7 901 593 60 00
E-mail: post.alsmoscow@gmail.com (для жителей Москвы и МО)
post.alsrussia@gmail.com (для жителей других регионов)
Служба помощи больным БАС в Санкт-Петербурге
Тел.: +7 931 971 56 21
E-mail: als.gaoordi@gmail.com