Чего ожидать?

• Что такое БАС?
• В чем состоит роль ухаживающего?
• Планирование будущих мероприятий по уходу
• Ключевые моменты

Опыт каждого человека с БАС уникален вне зависимости от того, болеет ли он сам или обеспечивает уход за близким. Когда вы почувствуете, что готовы, можете ознакомиться с более широким кругом публикаций, посвященных терапии симптомов и уходу.

Что такое БАС?

Нервные клетки головного и спинного мозга, которые участвуют в регуляции работы мышц, называются двигательные нейроны.

Для БАС характерно нарушение данного вида регуляции. Снижение мышечной активности приводит к снижению силы, а в дальнейшем к ригидности (неэластичности) мышц и снижению мышечной массы.

БАС сильно сокращает жизнь человека, происходит нарушение походки, речи, процессов глотания и дыхания. Личный опыт каждого, кто столкнулся с этой болезнью, уникален: могут проявляться не все симптомы и необязательно в указанной последовательности. Тем не менее, симптоматика со временем прогрессирует: у одних людей достаточно быстро, у других — медленнее.

БАС — редкое заболевание, которое поражает взрослых. И несмотря на эпизодические случаи постановки этого диагноза молодым людям, чаще всего болезнь встречается в возрастной группе от 50 до 70 лет.

На данный момент эффективное лечение БАС не разработано. Тем не менее, ряд специалистов медико-социальных служб могут помочь в терапии симптомов, чтобы обеспечить максимально высокое качество жизни болеющему и его семье.

Узнайте больше в разделе «Что такое БАС»

Болезнь Кеннеди — разновидность БАС?

Болезнь Кеннеди — это другое заболевание, которое также поражает двигательные нейроны, но в отличие от БАС сопровождается только слабостью. Так как недуг прогрессирует медленно, продолжительность жизни у людей с болезнью Кеннеди не сокращается.

Поскольку симптоматика болезни Кеннеди и БАС схожа, возможны диагностические ошибки. Однако болезнь Кеннеди имеет четкую и подробно описанную генетическую мутацию, которую можно выявить с помощью генетического тестирования. Кроме того, болезнь Кеннеди обычно поражает мужчин, в то время как женщины являются только носителями генетической мутации. Описаны случаи развития симптоматики у женщин, однако они чрезвычайно редки.

Приведенная далее информация будет полезна и тем, кто ухаживает за человеком с болезнью Кеннеди.

Что является причиной БАС?

Однозначные причины БАС не установлены, поскольку в каждом отдельном случае решающими могут быть различные факторы. У большинства людей с БАС нет родственников, которым был поставлен подобный диагноз. В такой ситуации считается, что заболевание носит полиэтиологичный характер с участием как генетических, так и средовых факторов (при этом участие генов менее выражено). Среди средовых факторов отмечают такие, как влияние питания и состава воздуха, тяжелый физический труд, участие в военных конфликтах, курение, интоксикацию свинцом и контакт с химическими удобрениями. Поскольку внешние факторы в каждом отдельном случае всегда разные, четко установить конкретную причину БАС невозможно.

В настоящее время проводятся исследования заболевания, его причин и прогрессирования. Таким образом, понимание болезни постепенно расширяется.

Узнайте больше в материале «Причины БАС»

Что если БАС болеют несколько членов семьи?

В небольшом количестве случаев мутация в соответствующем гене передается по наследству. Однако считается, что для полноценного проявления заболевания необходимо наличие и других факторов.

Если человека с БАС или его родственников волнует вопрос возможного наследственного характера болезни, они могут обратиться за генетической консультацией. Врач-генетик разъяснит все нюансы заболевания и предоставит самую точную информацию о влиянии БАС на членов семьи болеющего.

Узнайте больше в материале «Наследственные причины БАС»

Врач также расскажет вам о таком методе, как генетическое тестирование. Но нужно учесть, что это дорогостоящая процедура, которая не дает 100%-ных ответов на все вопросы. Дело в том, что тестированию обычно подвергаются только несколько отдельных генов, ответственных за формирование БАС. Однако не все подобные гены на данный момент известны. 

Решение пройти генетическое тестирование может быть непростым, поскольку это затрагивает и остальных членов семьи. Возможно, не все родственники захотят знать о риске заболеть БАС. Рекомендуется проходить генетическую консультацию с участием врача-невролога, имеющего опыт работы с БАС. 

Узнайте, где пройти генетическое тестирование в разделе «Помощь при БАС»

Каковы наиболее частые симптомы БАС?

Как правило, заболевание начинается с поражения мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц рта. Не все перечисленные мышцы поражаются одновременно.

Для БАС характерны:

• слабость и снижение двигательной активности конечностей;
• подергивания мышц и ощущения почесывания под кожей;
• ригидность и спазмичность мышц (иногда болезненная);
• проблемы с дыханием и чувство усталости;
• проблемы с речью, глотанием и слюноотделением;
• изменения в поведении и мышлении.

У некоторых людей встречаются парадоксальные эмоциональные реакции в виде плача на фоне повышенного настроения или смеха на фоне печали. Это явление носит название эмоциональной лабильности и может быть весьма неприятным, однако сотрудники медико-социальных служб всегда смогут оказать необходимую поддержку. Данный симптом наблюдается не у всех людей с БАС.

Узнайте больше в материале «Эмоциональные нарушения»

БАС обычно не затрагивает следующие органы/системы:

Органы чувств: зрение, слух, обоняние, тактильную и вкусовую чувствительность.

Мочевой пузырь и кишечник. Однако снижение уровня двигательной активности осложняет процесс посещения уборной, а также способствует развитию запоров. Люди с БАС иногда испытывают ложные позывы к мочеиспусканию, несмотря на то, что мочевой пузырь в этот момент опорожнен. Посоветуйтесь с лечащим врачом или неврологом по поводу лекарственной терапии данного симптома.

Сексуальная функция. Хотя нарушение сексуальных функций для БАС не характерно, усталость, снижение двигательной активности и состояние эмоционального стресса, обусловленного наличием заболевания, способствуют появлению некоторых трудностей при осуществлении полового акта.

Узнайте больше в материале «Интимная жизнь и взаимоотношения»

К способам контроля симптоматики относят упражнения и методы лекарственной терапии. Однако у человека могут быть и другие симптомы, не перечисленные выше, или другие заболевания, не связанные с БАС, например, вирусные, соматические или последствия травм. По любым вопросам всегда нужно советоваться с лечащим врачом или командой медико-социального ухода.

Узнайте больше в материале «Симптомы БАС»

В чем состоит роль ухаживающего?

Уход за человеком с БАС может быть довольно сложным и нестандартным.

При первом появлении симптомов необходимо проконсультироваться с лечащим врачом или любым другим членом команды медико-социальных служб. Это позволит ухаживающему и самому человеку с БАС быть максимально осведомленными и получить более широкий доступ к необходимой помощи.

Многие ухаживающие рассказывали, что они часто ставили собственные нужды на второе место по сравнению с потребностями близкого с БАС. Во время ухода за больным не всегда удается найти время для себя. Тем не менее, если постоянно испытывать перегрузки или истощение, то очень скоро можно оказаться в ситуации, когда ухаживающий будет неспособен заботиться о больном БАС. Именно поэтому ухаживающим необходимо следить за собственным здоровьем. 

Узнайте больше в материале «Самосохранение, или забота о себе»

Ниже перечислены основные нужды человека с БАС в уходе и способы участия ухаживающих.

Индивидуальный уход и работа по дому

По мере прогрессирования симптомов заболевания ухаживающим приходится брать на себя работу, которой они занимались ранее.

К подобным вещам могут относиться:

• работа по дому;
• сопровождение человека с БАС во время поездок;
• учет финансов;
• ответственность за детей;
• выполнение повышенных требований в индивидуальном уходе.

Даже если процесс ухода за близким приносит удовольствие и в этом помогают другие члены семьи или друзья, однажды ухаживающему может потребоваться дополнительная помощь в связи с:

• повышением требований в уходе;
• усложнением потребностей человека с БАС, необходимостью медицинских манипуляций;
• наличием отдельных аспектов ухода, которые ухаживающий или сам болеющий БАС предпочитает передать кому-то другому;
• необходимостью заботиться о человеке с БАС в отсутствие ухаживающего, например, когда он ушел за покупками или занят работой по дому;
• возможной потребностью в круглосуточном уходе, из-за чего ухаживающему будет необходимо больше отдыхать.

Чтобы человек с БАС как можно дольше сохранял независимость, обратитесь к лечащему врачу и физическому терапевту, которые смогут провести оценку потребностей болеющего, а также подберут средства поддержки, например, оборудование, вспомогательные приспособления и методы адаптации жилого помещения. Это также позволит снизить требования к ежедневному уходу. 

Узнайте больше в материале «Адаптация квартиры для людей с БАС»

Посещение специалистов

Человеку с БАС может понадобиться:

• помощь во время поездки в лечебное учреждение и обратно (при наличии нарушений двигательной активности);
• помощь в объяснении с окружающими (при наличии нарушений речи и навыков общения);
• эмоциональная поддержка в случае, если посещение специалиста предполагает обсуждение волнующей темы.

Участие в уходе за человеком с БАС могут принимать различные специалисты, что подразумевает большое количество посещений и поездок. Даже визиты на дом могут быть весьма утомительными, создавая ощущение постоянного потока людей в квартире. Хорошим вариантом являются поликлинические приемы, когда за один день можно проконсультироваться сразу у нескольких специалистов. Такие приемы примерно раз в месяц проводят Службы помощи больным БАС в Москве и Санкт-Петербурге.

Узнайте больше в разделе «Помощь при БАС»

Чтобы ничего не забыть и четко формулировать мысли на приеме у специалиста, стоит заранее составить список вопросов. Во время самого приема необходимо записывать фрагменты беседы, а также отмечать дату и имя врача, который дал рекомендации. Это позволит в дальнейшем освежить в памяти ответы на ранее заданные вопросы. Также можно записывать разговор на диктофон, смартфон или другое устройство.

Перемещения и двигательная активность

По мере прогрессирования заболевания мышцы теряют силу. У человека с БАС, по всей вероятности, могут развиться нарушения силы хвата, движения и подвижности.

Существует огромный спектр различного оборудования, которое позволит сохранить двигательную активность так долго, насколько возможно. Это поможет и ухаживающим. Такие устройства, как адаптированные столовые приборы и приспособления для одевания сильно облегчают ежедневный уход. Опоры, ходули, инвалидные кресла и подъемники помогут поддерживать двигательную активность. Некоторое оборудование можно взять в аренду.

Узнайте больше в материале «Мобильность и передвижение»

При планировании ухода крайне важно учитывать будущие потребности больного БАС , поскольку заболевание прогрессирует быстро. К моменту, когда заказанное оборудование будет доставлено и настроено, оно может уже не понадобиться. Чтобы избежать разочарования и лишних финансовых расходов, нужно заранее провести оценку потребностей человека с БАС и чтобы убедиться, что выбранное оборудование действительно необходимо.

Узнайте больше в материале «Изменение жизненных планов и планирование ресурсов»

Физический терапевт может провести оценку потребностей человека с БАС для того, чтобы:

• предложить способы, как облегчить ежедневные дела;
• обеспечить некоторыми приспособлениями/оборудованием с привлечением медико-социальных служб;
• порекомендовать приобрести дополнительные приспособления/оборудование.

У ухаживающих могут возникнуть определенные трудности с перемещением болеющего БАС из одного места в другое, например, из инвалидного кресла в кровать. Несмотря на удобство вспомогательного оборудования, например, подъемника, возможно, стоит обратиться за помощью сторонних специалистов по уходу (сиделок) в определенное время дня.

Также может помочь знание специальных техник, применение которых поможет перемещать человека с БАС наиболее безопасным образом как для него, так и для ухаживающего. О них может рассказать физический терапевт или патронажная сестра.

Адаптация внутреннего интерьера дома тоже позволит облегчить жизнь всем членам семьи. К подобным мероприятиям относятся, например:

• расширение дверных проемов для прохождения инвалидного кресла;
• установка межэтажных подъемников;
• организация одной из комнат под спальню.

Физический терапевт может оценить пригодность дома для подобных мероприятий и посоветовать оптимальные варианты. Крайне важно убедиться в том, что все проводимые изменения отвечают потребностям человека с БАС, поскольку любые ошибки будут оборачиваться разочарованием и лишними тратами.

Постарайтесь учитывать возможные будущие потребности, поскольку БАС может прогрессировать быстро. Например, лестничные подъемники очень удобны для тех, кто пользуется ходулями, но в то же время непригодны для инвалидного кресла. 

Узнайте больше в статье «Адаптация квартиры для людей с БАС»

Существуют организации, которые помогают с финансированием и приобретением оборудования и средств адаптации. Сбор необходимой денежной суммы может занять некоторое время, поэтому рекомендуется начать его как можно раньше. На данном этапе подобные мероприятия могут показаться несвоевременными, однако нужно помнить о важности грамотного планирования, чтобы необходимое оборудование было в наличии в тот момент, когда оно понадобится.

Путешествия и транспорт

По мере снижения двигательной активности путешествовать будет все сложнее. Стоит заранее изучить информацию, касающуюся:

• транспортных средств для инвалидов;
• служб такси, предлагающих соответствующие услуги;
• бригад скорой помощи или транспортных компаний.

И все же не стоит совсем отказываться от приятных поездок сразу после постановки диагноза. Человек с БАС на ранних стадиях развития заболевание может и ездить на поезде, и летать на самолете. Главное — хорошо подготовиться к путешествию.

Узнайте больше в статье «Путешествия при БАС»

Упражнения и гибкость

Если у человека с БАС нарушена двигательная активность, то, по всей вероятности, также имеется ригидность (неэластичность) мышц и малоподвижность суставов. У больного также могут наблюдаться мышечные спазмы. Несмотря на то, что БАС не сопровождается болевым синдромом, спазмы и судороги могут быть болезненными.

Упражнения — как активные, так и пассивные (сгибание конечностей в суставах с помощью постороннего) — способствуют снижению мышечных спазмов и боли. Они не могут остановить прогрессирующую слабость мышц и заболевание в целом, однако при наличии ригидности мышц способствуют временному повышению диапазона движений в конечностях.

В случае с БАС важно избегать перетренированности, которая способна привести к развитию сильной усталости. Физический терапевт сможет оценить потребности человека, составить план упражнений и проверить качество их исполнения, а также рассказать о роли ухаживающего в этих занятиях.

Если человека с БАС по-прежнему беспокоит болевой синдром, свяжитесь с его лечащим врачом или сотрудником команды специалистов из медико-социальных служб.

Узнайте больше в материале «Боль при БАС»

Речь и общение

Речь, жестикуляция, выражение лица — все это может быть нарушено при БАС. В результате человек может испытывать сложности в сообщении о том, что ему нужно.

Поиск альтернативных способов коммуникации требует терпения и времени как со стороны ухаживающего, так и со стороны болеющего, что может осложнить отношения между ними.

В зависимости от потребностей и предпочтений человека с БАС могут быть полезны такие простые вещи, как блокнот и ручка, карточки с текстом и изображениями или алфавитные доски. Существуют также современные высокотехнологичные средства, например, программное обеспечение, которое воспроизводит текст, набранный на клавиатуре. 

Узнайте больше в материале «Проблемы с речью при БАС»

Если болеющий БАС никогда не пользовался компьютером или клавиатурой, стоит освоить подобную технику прежде, чем в ней возникнет острая необходимость. Наличие опыта позволит общаться более уверенно и быстро. 

Использование высокотехнологичных устройств всегда подразумевает небольшой риск неисправности, в результате которой они могут выйти из строя. В качестве возможной альтернативы стоит всегда иметь под рукой блокнот, таблицы и другие простые устройства.

Как и в случае с остальными видами оборудования, перед приобретением каких-либо средств общения необходимо правильно оценить потребности человека с БАС. Не все решения одинаково пригодны для всех больных, а некоторые могут оказаться слишком дороги. Посоветуйтесь с лечащим врачом и реабилитологом.

Проблемы с глотанием

Нарушения работы мышц лица, полости рта и гортани у людей с БАС часто сопровождается развитием проблем с глотанием. Это может стать причиной нарушений приема пищи и жидкости, контроля слюноотделения и кашлевого рефлекса.

У людей с БАС могут наблюдаться следующие проблемы:

• потеря массы тела;
• увеличение продолжительности приема пищи;
• усталость;
• повышение вязкости или уменьшение объема секрета слюнных желез;
• слюнотечение;
• сухость во рту;
• слабость кашлевого рефлекса или приступы кашля;
• умеренное или выраженное чувство удушья и аспирация (попадание пищи или жидкости в дыхательные пути).

Человек с БАС может попросить своего лечащего врача или сотрудника команды медико-социальной службы о направлении к следующим специалистам:

• диетолог даст рекомендации по питанию, видам пищи, вспомогательных добавок и способов приготовления еды;
• лечащий врач или медсестра посоветуют техники глотания, варианты консистенции пищи и загустителей для более удобного употребления напитков, а также дадут рекомендации по кормлению через трубку.

Узнайте больше в материале «Проблемы с питанием при БАС»

Кормление через трубку обычно обеспечивается методом гастростомии. После установки гастростома может частично или полностью заменить пероральное питание.

С установленной гастростомой человек может по-прежнему есть и пить привычным способом через рот, чтобы получать удовольствия от вкусовых ощущений. Решение, устанавливать ли гастростому (или зонд) либо продолжать питаться перорально, остается за человеком с БАС и требует тщательного взвешивания рисков.

После появления нарушений глотания следует как можно раньше решить вопрос установки гастростомы. Это нужно сделать до того, как потеря массы тела достигнет критических значений.

Решение об использовании гастростомы следует принимать совместно с участием как самого больного, так и ухаживающего лица, и сотрудников медико-социальных служб. Если человек с БАС не хочет устанавливать гастростому, лечащий врач и диетолог могут дать соответствующие рекомендации по питанию.

Кормление через гастростому может потребовать участия ухаживающего и одновременно позволит человеку с БАС меньше беспокоиться о потребностях в еде и жидкости. Это также сократит время приема пищи, если раньше оно было для обоих утомительно, и время доведения пищи до нужной консистенции. Питание через гастростому также позволяет избежать аспирации (попадания пищи и жидкости в легкие), которая является причиной рецидивирующих инфекций.

Некоторые ухаживающие рассказывали о том, что им стыдно есть перед близким с гастростомой. Они часто стараются есть быстрее или едят отдельно. При возникновении подобной проблемы стоит обсудить ситуацию с болеющим.

Часто люди с БАС предпочитают вести нормальную жизнь, чтобы ухаживающие не чувствовали себя напряженно во время еды. Наличие гастростомы позволит больному сохранить уверенность в себе в общественных местах, где приходится есть или пить.

Узнайте больше в статье «Гастростома: питание и уход при БАС»

Респираторная поддержка

При БАС поражаются также дыхательные мышцы.

Болеющему может потребоваться направление к специалисту для оценки состояния органов дыхания при наличии следующих симптомов:

• поверхностное дыхание или ощущение одышки;
• затруднения в дыхании при горизонтальном положении тела;
• рецидивирующие инфекции органов грудной клетки;
• слабость кашлевого рефлекса, голоса или носового дыхания;
• нарушение сна;
• утренние головные боли;
• ночные кошмары или галлюцинации;
• сонливость в течение дня или ощущение сильной усталости;
• спутанность сознания, снижение концентрации и памяти;
• плохой аппетит.

Рекомендации и направления можно получить у лечащего врача или сотрудника команды медико-социальной помощи. Они смогут посоветовать:

• дыхательные и физические упражнения;
• методы поддержания положения тела;
• техники откашливания;
• лекарственную терапию;
• применение искусственной вентиляции легких.

Вентиляция легких подходит не всем. Однако данный метод снижает беспокойство по поводу нарушений дыхания, способствует улучшению сна и снижению усталости.

Узнайте больше в разделе «Проблемы при БАС»

Утомляемость

Чувство усталости и сильная слабость часто встречаются у людей с БАС. Это может вызывать беспокойство и привести к ситуации, когда ухаживающему придется оказывать близкому гораздо больше поддержки.

Существует несколько причин развития слабости у больных БАС:

• прогрессирование мышечной слабости затрудняет выполнение ежедневных задач и увеличивает необходимое для этого время;
• сам по себе диагноз и ежедневные трудности при БАС могут быть эмоционально сложными для восприятия;
• проблемы с глотанием могут стать причиной отказа от еды и, следовательно, отсутствия питательных веществ (см. Проблемы с питанием);
• проблемы с дыханием могут стать причиной нарушений сна и усталости (см. НИВЛ при БАС);
• возможно существование другой фоновой причины, требующей диагностики.

Если человек с БАС часто испытывает усталость, необходимо обратиться за советом к лечащему врачу.

Постарайтесь планировать общественные мероприятия на время, когда болеющий находится в наиболее приподнятом настроении. Проявляйте гибкость в ежедневных делах. Сконцентрируйтесь на критически важных вещах, а остальные, менее значимые можно поручить другим людям.

Узнайте больше в материале «Утомляемость и слабость при БАС»

Ухаживающие также могут испытывать сильную усталость, поэтому им нужно помнить о собственном уровне энергии. Если усталость преследует постоянно, необходимо проконсультироваться с врачом. 

Ухаживающему может потребоваться дополнительная помощь.

Узнайте больше в материале «Самосохранение, или забота о себе»

Эмоциональная поддержка

Диагноз БАС может стать сильным шоком как для заболевшего человека, так и для ухаживающего, особенно если они являются супругами, родственниками или друзьями. В некоторых случаях после периода неуверенности возникает чувство облегчения, однако большинству окружающих, в том числе членам семьи и друзьям требуется время, чтобы свыкнуться с новой ситуацией. Разумеется, сильные эмоциональные реакции нормальны и ожидаемы.

Подобные реакции могут носить смешанный характер: люди могут испытывать чувства грусти, печали, вины, гнев и страх. У каждого человека это происходит по-разному в зависимости от возраста, обстоятельств, культурных особенностей, веры и степени близости с тем, кому установлен диагноз.

Открытое обсуждение проблемы дает своеобразное «разрешение» другим близким выразить свои эмоции и найти способы взаимной поддержки. Смех и слезы — естественные реакции, которые часто помогают разрядить напряжение.

Если сильная эмоциональная реакция сохраняется дольше обычного и доставляет неудобства, необходимо проконсультироваться с врачом. Также можно обратиться к психологу. Кроме того, эмоциональную поддержку могут оказать сотрудники хосписа или специалисты по паллиативному уходу, также они помогут контролировать симптомы и дадут практические советы.

Если отношения ухаживающего и больного БАС до постановки диагноза были натянуты, стоит обратиться к профессиональной помощи. Сотрудники медико-социальных служб могут помочь вам организовать трудные обсуждения проблемы и совместно найти выход. Возможно, потребуется дополнительная помощь в уходе.

Несмотря на шок от диагноза и трудности течения БАС, для многих людей сложившаяся ситуация может стать лучшим временем для укрепления близких отношений. Это поможет разбавить трудные эмоциональные реакции положительными событиями и совместным опытом.

Эмоциональная лабильность

У некоторых людей с БАС случаются неадекватные приступы смеха или плача. Подобные реакции известны как проявления эмоциональной лабильности (или псевдобульбарный эффект). Человек может смеяться на фоне пониженного настроения или плакать на фоне субъективного счастья. Данные реакции носят патологический характер и со временем проходят.

Человеку с БАС трудно контролировать такие реакции, и они могут вызывать чувство неловкости у окружающих. Лечащий врач может не знать о подобных симптомах, но тем не менее обратитесь за консультацией. Попросите сотрудника медико-социальных служб, имеющего опыт работы с БАС, о назначении соответствующего лечения.

Признание данных реакций лишь симптомами заболевания позволит легче с ними справиться. Вместо того, чтобы избегать приступов эмоций, постарайтесь найти способы почувствовать себя более уверенно. Это позволит разрядить ситуацию.

Изменения мышления и поведения

У одного из двух людей с БАС наблюдаются нарушения мышления или поведения, известные как когнитивные нарушения. В большинстве случаев изменения носят умеренный характер и почти не сказываются на повседневной жизни. В более тяжелых случаях человеку становится трудно принимать осознанные решения.

Больной БАС может не замечать никакой разницы, однако для ухаживающего или другого родственника изменения будут очевидны. К подобным симптомам относятся:

• изменения личности;
• апатия;
• неадекватное поведение;
• «застревание»;
• снижение концентрации внимания;
• проблемы с чтением и письмом;
• агрессивность.

Некоторые из упомянутых изменений могут быть связаны с усталостью, нарушением сна или депрессией. Если что-то вызывает беспокойство, обратитесь за помощью, например, к неврологу. При наличии изменений поведения существуют специальные тесты, а также подробные методы оценки, позволяющие выявить глубину проблемы. Соответствующие рекомендации и поддержка позволят  обеспечить соответствующей уход и безопасность в доме

У небольшого количества людей с изменениями мышления развивается лобно-височная деменция. Справиться с такой ситуацией самостоятельно ухаживающему будет трудно, скорее всего, потребуется дополнительная поддержка. Поскольку и БАС, и лобно-височная деменция встречаются относительно редко, не все специалисты или сотрудники служб по организации ухода поймут потребности пациента. Проконсультируйтесь у профессионала с опытом работы с БАС, например, у невролога. 

Узнайте больше в разделе «Проблемы при БАС»

Лекарственная терапия

Человек с БАС может принимать лекарственные препараты, чтобы решить проблемы с:

• повышением вязкости или недостатком секрета слюнных желез;
• облегчением или контролем других симптомов БАС;
• терапии других состояний или беспокойства.

Препарат рилузол является единственным средством с доказанным умеренным влиянием на течение БАС. Он замедляет прогрессирование заболевания на несколько месяцев. 

Узнайте больше в материале «Рилузол»

Если человеку с БАС трудно принимать лекарства в форме таблеток, нужно выбирать растворимые или жидкие формы. Многие жидкие лекарственные средства также можно вводить через гастростому, если болеющий принял решение частично или полностью заменить пероральное питание.

Перед назначением лекарственного препарата всегда внимательно читайте инструкцию. Посоветуйтесь с лечащим врачом или медсестрой по поводу комбинирования лекарственных средств, применения безрецептурных препаратов или введения препаратов через гастростому.

Уход за кожей и снижение давления

При нарушении двигательной активности у людей с БАС может возникнуть ситуация, когда они будут длительно находиться в одном положении. Это может стать причиной повреждения кожи.

Больному необходимо менять положение тела через равные интервалы времени. Посоветуйтесь по этому поводу с лечащим врачом, патронажной медсестрой или физическим терапевтом. Эти специалисты могут помочь в приобретении необходимого оборудования, например, противопролежневых сидений или ячеистых матрасов.

При сохранении чувства дискомфорта сотрудник медико-социальной службы может направить человека с БАС к медсестре, команде по паллиативному уходу или в местный хоспис для контроля симптомов и профилактики пролежней.

Планирование будущих мероприятий по уходу

В данном коротком разделе представлена информация
о поздних стадиях БАС и о решениях, которые необходимо принимать в конце жизни. Вы можете вернуться к этой теме позже, когда почувствуете, что готовы знакомиться с данными материалами.

БАС укорачивает продолжительность жизни, в связи с чем уход на поздних стадиях заболевания становится особенно сложным. Наличие подготовки и соответствующий уровень осведомленности позволит человеку с БАС получить в будущем необходимый уход и поддержку в том виде, в котором он хочет.

Составление планов заранее позволит держать ситуацию под контролем и обеспечит возможность выбора в будущем. Если ждать до последнего, то может возникнуть ситуация, когда организация соответствующих услуг, оборудования или финансирования в короткие сроки окажется невозможной.

Вопросы будущего ухода затрагивают и болеющего, и ухаживающего. Обсудите их вместе с сотрудниками медико-социальных служб. Они могут помочь в проговаривании трудных тем и планировании.

Закончив составление планов на будущее, просто продолжайте жить, как прежде. 

Кроме приведения в порядок финансовых дел и составления завещания, человек с БАС может изъявить желание:

• составить планы по будущему уходу для того, чтобы специалисты знали, чего он хочет;
• попросить ухаживающего или другого человека в дальнейшем принимать решения от его лица (доверенность на случай утраты дееспособности).

Эти документы вступают в силу только при условии потери человеком способности принимать решения или сообщать о своих решениях окружающим. Подобные документы гарантируют соблюдение желаний болеющего. Это может быть удобно и для ухаживающего: наличие готового руководства дает возможность реализовать мероприятия по уходу согласно желаниям близкого.

Узнайте больше в материале «Трудные решения при БАС»

Ключевые моменты:

• Постарайтесь как можно раньше спланировать все необходимые мероприятия, поскольку организация оборудования и услуг требует времени.
• Наличие результатов оценки позволит не только в целом организовать необходимую поддержку, но и поддерживать независимость человека с БАС так долго, насколько это возможно.
• Планируйте совместные мероприятия на то время, когда болеющий чувствует себя лучше всего.
• Если терапия симптомов требует участия специалиста, обратитесь за направлением к лечащему врачу или любому члену команды медико-социальной службы.