Когда тело мужчины отказывает

Гэри Темоян — молодой парень. Папа двух мальчиков. Он такой же, как, может быть, и вы. Разница в том, что его тело постепенно и систематично отказывает. Темоян — один из тысячи молодых американцев — солдат, спортсменов, полицейских, — который болен БАС, боковым амиотрофическим склерозом или болезнью Лу Герига. Никто не знает, почему он заболел. Никто не знает, как лечить эту болезнь. И как это объяснить двум маленьким сыновьям?

Гэри Темоян парит надо мной на высоте приблизительно 4000 м. Красные полоски на его парашюте ярко выделяются на фоне безоблачного голубого неба. Я смотрю на его родителей, мой взгляд на секунду задерживается на лице его матери. Она устремила взгляд в небо, глаза блестят. Я и раньше видел, как Джоан Темоян плачет. Но сегодня все по-другому: это слезы счастья. Я перевожу взгляд на двух сыновей Гэри, девятилетнего Джои и шестилетнего Тайлера. Они смотрят, как летит их папа, как на короткое мгновение он сбежал из инвалидного кресла. Я думаю о том, как совсем по-другому могла повернуться жизнь. Жизнь всей их семьи.

Все начиналось вполне безобидно

По сути, это был смертный приговор, вынесенный одним зимним днем три года назад. Гэри слез со своего мотоцикла службы контроля скорости на дорогах, чтобы выписать нарушителю штраф. Внезапно большой палец правой руки словно онемел, как будто отказывался выполнять команды мозга, не мог удержать ручку. Гэри потряс рукой, это было сложно. «Морозное утро, видимо», — сказал он сам себе. Сжал покрепче ручку. И выписал штраф. И все же…

Гэри очень гордился своим мотоциклом. Он прошел все тесты, был на отличном счету в полицейской академии. Гэри подал заявление почти во все полицейские участки на юго-востоке Пенсильвании, и даже в несколько в Джерси. День, когда ему наконец позвонил Лоуэр Мэрион, глава линейного патруля Филадельфии, был днем огромной гордости семьи Темоян. Гэри был первым в роду, кто стал работать в правоохранительных органах. И все для того, чтобы ездить на байке.

Все годы в академии, многочасовые патрули в городской полицейской службе, радость от работы, когда ты прокачиваешь свое тело, —  все это были шаги к настоящему мотопатрулю. Когда наступил тот день, и Лоуэр Мэрион приобрел два мотоцикла Harley Davidson Road Kings, Гэри был на седьмом небе от счастья. «Хоть бы. Хоть бы выбрали меня», — молился он. Так и случилось.

Он, конечно же, продолжал тренировки. Гэри был здоров как бык, ему было 37 лет, и он был красив и похож на Стива Каррелла (знаменитый американский актер — Прим.). У него «армянский» нос, густая копна черных курчавых волос, которые Гэри эффектно укладывал гелем. Он продолжал заниматься серфингом, ездить на рыбалку, катался на вейкборде (специальная доска, которую привязывают к катеру — Прим.), играл сам и тренировал команду по лакроссу, катался на велосипеде с сыновьями. Но с той же неистовой силой, с какой Гэри обожал кататься на горном велосипеде, он любил мотопатруль.

А потом это снова случилось. Снова онемел большой палец. Снова та же шариковая ручка. Планшет выпал из рук без всякой видимой причины. Это продолжалось до тех пор, пока закрывать глаза на происходящее стало невозможно. Боли не было, только слабость. И она как будто распространялась вверх по всей правой руке. Появились подергивания мышц. Что это такое?

Его осмотрели все врачи, какие только можно

Первым был терапевт. Он предположил, что дело в защемлении нерва, которое могло произойти во время мотокросса по бездорожью, в котором Гэри вместе с Джоуи участвовал несколько месяцев назад. Но все же врач отправил его к специалисту по кистям. Тот сказал сделать МРТ и электромиограмму, чтобы оценить электрические импульсы в мышцах руки. Исследования не показали ничего особенного. Спинной мозг, шея — все отлично. А затем были страшные слова: «Возможно, вам нужно проконсультироваться с другим специалистом».

И Гэри пошел к другому врачу. И снова были исследования и анализы. Гематолог смотрел кровь. Гэри сделали полное сканирование организма с использованием контраста: при некоторых формах рака развиваются симптомы, схожие с тем, на что жаловался молодой мужчина. Так ему говорили. Темоян думал о нескольких своих коллегах, которые боролись с онкологическими заболеваниями. Они выздоровели и вернулись к работе. Неплохо. Надежда есть. Но все тесты на онкологию давали отрицательные результаты: здесь было что-то еще. Гэри заметил, что гематолог как-то странно посмотрел на него и вновь порекомендовал другого специалиста, на этот раз невролога в Филадельфии. Темоян взглянул на врача и подумал: «Он что-то знает».

К этому времени Гэри уже с трудом удерживал даже карандаш в правой руке. Подергивания в мышцах руки участились. Теперь что-то не так было и справой ступней. Иногда Гэри не удавалось сделать шаг. Он приказывал ноге подняться. Кто вообще говорит с ногой и отдает ей какие-то команды? Невролог провел еще тесты и через неделю позвонил со словами: «Вы не могли бы приехать на прием?»

Гэри поехал один. Так было лучше. Они с женой недавно снова поругались.

Невролог попросил Гэри сесть. Врач сказал, что пересмотрел результаты исследований. У Гэри точно не было рассеянного склероза и болезни Паркинсона. Это хорошие новости, да?

«Поднимите ступню», — сказал невролог

Гэри поднял правую ступню, молясь, чтобы пальцы оторвались от ковра.

«Я могу быть с вами откровенен?»

«Черт возьми, конечно». На расшаркивания и вежливость не было времени.

«Вы когда-нибудь слышали о боковом амиотрофическом склерозе?»

Темоян отклонился в кресле и озадаченный уставился на врача.

«БАС? Болезнь Лу Герига?»

Стены кабинета надвинулись на Гэри. Мир стал серым. Голос врача доносился откуда-то издалека, как будто он раздавался из-под толщи воды. Уходите с работы. Приведите в порядок свои дела. Напишите завещание. «Проживите остаток жизни так хорошо, как это только возможно».

Гэри в оцепенении ехал домой из госпиталя в Филадельфии. Доктор дал ему от двух до пяти лет жизни. Сколько времени прошло с тех пор, как впервые большой палец правой руки свело судорогой? Сколько ему тогда оставалось жить? Он попытался вспомнить дни, недели, месяцы своей жизни. Но все кружилось в бешеной гонке. Лица сыновей, Джоуи и Тайлера, появились перед глазами. Я не увижу, как они пойдут на первое свидание. Как они поступят в колледж. Как женятся и создадут собственные семьи. Его собственная жизнь, будущее его детей были перечеркнуты приговором, который вынес врач.

Гэри остановил машину на обочине шоссе. Сжал обеими руками руль. Так сильно, как будто хотел оторвать его с мясом. И заплакал. Он плакал и плакал. Ему казалось, что слез больше не осталось. Но он ошибался.

Как выглядит ощущается БАС

Позвольте провести короткий эксперимент. Все, что вам потребуется, это положить руку на секундомер и следить за временем. Теперь отведите взгляд от экрана и этого текста и не шевелитесь 90 секунд. Не двигайте ни одной мышцей. Не поворачивайте голову, не тяните пальцы ног, не чешитесь, не облизывайте губы и не водите языком по нёбу. Не шмыгайте носом, не глотайте. Можно только дышать и моргать. Готовы? Поехали.

Так выглядит боковой амиотрофический склероз. Только 90 секунд помножены на бесконечность.

БАС — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое, если говорить по-простому, атакует и разрушает определенные нервные клетки и нервные пути в головном или спинном мозге. Эти клетки, которые называются двигательными или мотонейронам, имеют самые длинные отростки. По ним сигнал идет от головного и спинного мозга ко всей произвольной мускулатуре. Когда в ходе болезни мотонейроны разрушаются и в конечном итоге гибнут, вместе с ними уходит и способность двигаться. Навсегда.

Никто не знает, почему это происходит. Никто не знает, как это остановить. Порядка 10% случаев болезни носят наследственный характер: от человека к человеку передается поломанный ген. Оставшиеся 90% —  это 15 человек в день, 5600 в год, около 30 000 американцев болеют такой формой, которая на медицинском языке называется «спорадический БАС». Все они принадлежат к разным расам, этносам и имеют разный социально-экономический уровень жизни. Как и большинство болезней, БАС чаще поражает немолодых людей. Средний возраст начала заболевания 55 лет как у мужчин, так и у женщин. Кроме случаев молодых людей — солдат, спортсменов, — тех, на кого все чаще обращают внимание ученые. Таких, как Гэри Темоян.

Пока еще слишком рано делать выводы о причинах такого феномена, хотя многие организации и исследовательские объединения, включая некоммерческую Ассоциацию БАС и разнообразные подразделения вооруженных сил США, пытаются найти разгадку. Являются ли травмы головы, которые бывают у спортсменов, причиной начала болезни? Может быть, дело в удобрениях, которые распыляют над футбольным полем, где играют спортсмены? Может быть, виноваты вакцины, которые прививают солдатам, служащих в других странах? Никто не знает.

Как сказал мне один специалист в области БАС: «Это похоже на дурацкую шутку, но думаю, любой врач, который работает с БАС, скажет вам, что у физически крепких молодых людей есть какая-то страшная предрасположенность к этой болезни. Как правило, молодые мужчины, больные БАС, — стройные, подтянутые и спортивные».

Доктор Джоэл Куперсмит, главный специалист отделения исследований и развития в Администрации ветеранов США, заметил страшную тенденцию, наметившуюся за последние 20 лет: у многих солдат, вернувшихся с первой войны в Персидском заливе в 1991 году, появились симптомы этой болезни. Администрации ветеранов широко известна в сообществе БАС благодаря своим передовым научным исследованиям. В ней состоит порядка 1000 пациентов, это самый крупный регистр больных БАС в мире. Благодаря этому Администрации имеет доступ к различным ресурсам. Команда врачей под руководством доктора Куперсмита проводит эксперименты на мышах, у которых обнаружен генетический дефект, схожий с такой же поломкой в человеческом гене. Эта поломка вызывает БАС у 10% людей с наследственной формой.

Ученые Администрации ветеранов провели ряд исследований биохимических и физиологических изменений, которые могут говорить о дебюте спорадической формы БАС. «Мы надеемся, что в один прекрасный день наши исследования приведут к открытию терапии и, возможно, лекарства», — говорит Куперсмит, — но, к сожалению, до этого счастливого дня еще очень долго».

С другой стороны, Администрации ветеранов внесла огромный вклад в исследования, направленные на облегчение страдания больных БАС. Но пока никто не нашел лечения, жертвы болезни вынуждены мириться с ужасающей иронией недуга. Больные БАС на поздних стадиях в конечном итоге неизбежно оказываются полностью парализованы. Последнее, что теряет человек, это способность видеть и вращать глазами. И при этом — как ножом по сердцу — почти всегда он остается в абсолютно трезвом уме.

Такое состояние называется синдромом «запертого человека»: пациент находится в сознании, ориентируется в окружающем мире, но никак не может с ним взаимодействовать. Людям дают питание и подают воздух для дыхания через специальные отверстия (стомы), хирургическим путем сделанные в их инертных, обездвиженных, телах.

Почему я?

За пару недель, до прыжка с парашютом, после которого Гэри вычеркнет парашютный спорт из своего списка вещей, которые нужно сделать перед тем, как умереть, молодой мужчина снова и снова возвращается к вопросу: «Почему я? Почему это случилось именно со мной?»

Он вспоминает, как потерял порядка 25 кг, потому что не мог есть, как жена ушла от него, как развившаяся у него депрессия чуть не погубила его отношения с сыновьями. «Иногда и сейчас, бывает, я плохо себя веду. Но это ничто, по сравнению с тем, каким монстром я был в самом начале», — говорит Гэри. — «Я просто сошел с ума, орал все время. Не скажу, что мой диагноз стал причиной развода, — у нас и так все катилось по наклонной. Но болезнь, конечно, все усугубила. Ведь я вел здоровый образ жизни. Я был спортсменом. Я хорошо питался. У меня прекрасные дети, мои замечательные мальчики…»

При упоминании сыновей, на лицо Гэри опускается тень. Он закрывает глаза, те части тела, которые Гэри еще может контролировать, дрожат. Темоян сидит в электрическом инвалидном кресле. Он закрывает глаза левой, более сильной, рукой — рукой, которой он еще может шевелить, — и делает глубокий вдох. Сквозь пальцы текут слезы.

Правая рука Гэри, как будто сделана из резины, безвольно падает с подлокотника кресла. Я наклоняюсь вперед, кладу свою ладонь на его. Она теплая.

«Я все чувствую, — говорит Гэри. — Я просто ничего не могу с этим поделать».

Поток слез заканчивается. Гэри сделал не малое усилие для этого. «Я чувствую все те участки тела, которые перестали двигаться. Я могу сказать вам, что прямо сейчас по моей левой стопе ползет муха».

Я посмотрел вниз. Спугнул муху. Гэри пытается улыбаться. Предлагает мне пиво. Для этого помощь мамы ему не нужна. Джоан и ее муж, Арманд Темоян, бывший торговец ковровыми изделиями в Филадельфии, всего неделю назад переехали из дома престарелых во Флориде сюда, к Гэри и мальчикам. Они помогают с готовкой, уборкой дома, надевают Гэри носки, застегивают липучки на тапочках, молнию на одежде, когда пальцы сына перестают слушаться, поворачивают его в кровати, когда тело сковывает судорога. Но Гэри не просит маму о помощи, когда речь идет о пиве. Он установил пандусы в доме и справляется сам. Он все еще суровый коп. Гэри поднимает левой рукой правую. Левая рука — это все, что у него двигается. «Но как долго это еще будет продолжаться?» — говорит он.

Что дальше

Перед нами стоит две банки пива. А Гэри наклоняется подбородком к левому бицепсу, в котором, как в агонии, независимо от его воли, в бешеном ритме дергаются мышцы. Прошло немало времени, прежде чем Гэри выучил научное обозначение этих подергиваний — «фасцикуляции». Они могут быть у кого угодно, но обычно они проходят незаметно для большинства людей. У больных БАС кожа просто пляшет.

«Это мотонейроны почему-то бомбардируют нервы сигналами. Никто не знает, почему это происходит. Теперь фасцикуляции начались и на левой руке». Гэри поднимает полную банку пива. «Если я поднимаю ее, значит, я чувствую. Я помню, как это началось в правой руке. Теперь оно перекинулось на левую. Я надеюсь, в этот раз все будет медленнее».

В семье Темоянов никто никогда не болел БАС. Болезнь может начинаться с поражения любого участка мозга: с бульбарной области в головном мозге, с грудного отдела — в спинном, или с пояснично-крестцового — тогда первыми отказывают ноги. У Гэри все началось с шейного сегмента, который регулирует произвольные движения рук. Но с чего бы ни началась болезнь, итог всегда один.

«У некоторых людей, и Гэри в их числе, заболевание прогрессирует медленно, — говорит невролог Лорен Элман. — Их состояние на некоторое время стабилизируется. Но это не может длиться вечно. Можно предположить, в каком направлении заболевание будет протекать, выявить наиболее общие закономерности. Но никто не может точно сказать: что будет с пациентом через неделю или месяц. В конце концов в этом и заключается БАС».

Что касается Гэри Темояна, он очень хорошо все знает про свою болезнь, которую сам называет «американские горки». «Мой вагончик сейчас пока еще взбирается на горку, да?», — говорит Гэри. С огромным усилием он показывает мне, как пользуясь левой рукой в качестве рычага, на пару секунд встает на трясущихся ногах. «А может я завис наверху». Гэри садится назад. Я физически чувствую, как он устал. «Или я прямо сейчас на оглушительной скорости покачусь вниз? Еще ни разу не было случая, чтобы БАС остановился. Есть некоторые счастливчики, у кого болезнь затормаживается», — говорит Темоян.

Гэри написал завещание. Но не послушал совета своего первого невролога и не уволился из полицейского участка Лоуэра Мэриона. Гэри научился стрелять из своего оружия левой рукой, чтобы пройти ежегодный экзамен по стрельбе. Он даже согласился на бумажную работу, которую ему предложило начальство. Изменил ставку рефинансирования дома, чтобы выплатить долю жене. Набрал обратно 11 потерянных килограмм — ел бургеры, пил коктейли и поглощал чизкейки. Он понимает: чем слабее он становится, тем быстрее он умрет.

Когда болезнь поразила ноги, Гэри научился ходить с тростью. В первый год болезни он ходил на работу пять дней в неделю, в следующий — три, теперь — два, а сегодня он сказал мне, что в следующую среду будет его последняя смена. «Я больше не ношу оружие, не хочу кого-нибудь ранить. Но если я уже прошу других парней-полицейских помочь мне сходить в туалет, то все, пора сваливать, — говорит Гэри. — Ко всему прочему я хочу потратить оставшиеся силы на своих мальчиков».

Можно ли найти что-то хорошее

Если в болезни Темояна и есть что-то положительное, так это то, что к Гэри вернулась вера в человеческую доброту. «Если ты коп, ты быстро изматываешься. — рассказывает Гэри. — Люди постоянно тебе лгут. Ты спрашиваешь их про время, когда что-то произошло, они тебе лгут». Вот и все.

Гэри вспоминает все те благотворительные акции, которые проводили в его поддержку разные местные организации и полицейские ассоциации. Деньги, собранные в ходе этих акций, шли в фонд специальных нужд, которым руководит его старший брат. На эти деньги Гэри оснастил дом пандусами, получил инвалидное кресло и небольшой подъемник, с помощью которого он может подняться в спальню на втором этаже. Гэри вспоминает друзей детства, которые когда-то исчезли из жизни, а теперь появились и готовы оказать любую помощь. Он упомянул женщину, абсолютно незнакомого человека, которая однажды позвонила и предложила Гэри взять минивэн ее мужа, специально адаптированный для потребностей больных БАС и рассчитанный на шесть человек. Муж этой женщины умер от этой болезни, так что она не понаслышке знает, каково это — жить с БАС.

Затем наш разговор перешел к «прекрасной доктор Элман», которая работает в университетской клинике госпиталя в Пенсильвании. Эта клиника БАС одна из самых известных в стране. До доктора Элман Гэри казалось, что его не лечат, а просто «ведут» — говоря медицинским языком, «получил диагноз и до свиданья». Но в клинике университета Пенсильвании проводится исследование с участием мультидисциплинарной команды, цель которого постараться удовлетворить мириад физических и эмоциональных потребностей и практических повседневных нужд пациентов. В команду входят психиатры, физические терапевты, нутрициологи, логопеды, пульмонологи и социальные работники. Как говорит доктор Элман, цель их работы «максимально отсрочить процесс умирания для того, чтобы как можно дольше продлить жизнь».

Гэри недавно был в клинике на плановом осмотре. Это был первый его визит, когда он не смог прийти на своих ногах. «Это было очень тяжело, — говорит он. — Вот почему родители переехали ко мне. Я готовлю мальчикам, вернее, я по сути учу Джоуи готовить самостоятельно. Но, Боже мой, ему всего девять лет. Было бы здорово, если бы он мог снова стать просто ребенком. Ну кроме того, я понимаю… — Гэри смотрит на свои обездвиженные, словно лишенные жизни ноги, — Я понимаю, что скоро мне понадобится больше помощи, чтобы справляться с повседневными делами».

Гэри замолкает. В воздухе на некоторое время повисает пауза. Я вспоминаю о новом черном блестящем BMW с откидным верхом, который Гэри купил прошлой весной. Лицо Темояна просветлело. «Да, это был пункт в моем списке «Что нужно успеть перед смертью», — говорит Гэри. Там же была глубоководная рыбалка с сыном и лучшим другом на Карибах, а также катание на вездеходах рядом с Аспеном. И, конечно, прыжок с парашютом, о котором он как раз начинал тогда думать.

Гэри возвращается к наболевшему. «Я решал все вопросы, всегда был в ответе за ситуацию. А теперь я не могу даже дезодорантом воспользоваться, потому что не могу поднять руку. Я все время ношу шапку, потому что не могу расчесать волосы. У меня трусы на мягкой резинке. Мне 40 лет, и мне пришлось попросить родителей переехать снова жить со мной». Гэри откатывается от стола, по пандусу заезжает на кухню и привозит еще пару банок пива. Заметно, как сильно похудело плечо его здоровой руки.

Что делают ученые

«Я не буду вас обманывать, — говорит доктор Элман. — Все, что мы можем сейчас, это постепенно находить маленькие ключи к разгадке болезни, которые навряд ли помогут тем, кто сейчас борется с БАС».

Это совершенно новый для меня опыт. Я писал о болезни Паркинсона, раке, всех возможных посттравматических расстройствах, ужасных ранах на полях сражений, травматических поражениях мозга. И всегда, во всех этих случаях врачи давали надежду, насколько бы маловероятным или труднодостижимым ни было лечение, не говоря уже об излечении. Но с боковым амиотрофическим склерозом все по-другому.

Люси Брюйн, главный исследователь в Ассоциации БАС США, рассказывает об усилиях, которые по всему миру прикладывают ученые в области генной терапии, лечения стволовыми клетками и генетике. Журнал Nature опубликовал статью, в которой говорится об открытии белка человеческого организма, который, может быть, тормозит синтез другого белка, который, возможно, имеет значительную роль в развитии БАС. Курсив мой. В научной литературе, посвященной БАС, все неточно, неуверенно и подвергается постоянному сомнению.

«Прорывные открытия, которые нас так восхищают, не приведут к тому, что прямо завтра у нас в руках будет лечение», — говорит Брюйн.

Исследователей БАС также очень сильно заботит статус БАС как «орфанного» заболевания. Со слов доктор Брюйн, люди болеют БАС приблизительно так же часто, как и другими нейромышечными заболеваниями, однако те, кто все-таки заболевают, умирают настолько рано и быстро, что фамарцевтические компании имеют дело с очень малым числом конечных потребителей. 

Один из двух препаратов, одобренный FDA (FDA — управление по контролю за продуктами питания и лекарственными средствами США — Прим.) для лечения БАС, — рилузол (торговое название «рилутек»), блокатор высвобождения глутамата, незначительно замедляет прогрессию заболевания. «К сожалению, все исследования по рилузолу показали, что эффективность этого препарата заключается в том, что пациенты либо медленнее умирали, либо проходило больше времени, прежде чем они оказывались на постоянной дыхательной поддержке аппаратов. В среднем это время составило три месяца.

Однако с учетом того, как много солдат вернулись с войны в Персидском заливе с симптомами БАС, для пациентов есть надежда продлить жизнь. Недавно я смотрел видео, в котором абсолютно парализованные пациенты контролируют компьютер и свое инвалидное кресло только с помощью мыслей. Технология BrainGate, которая до сих пор находится в стадии разработок, — это совместный проект Ассоциации ветеранов и медицинских исследователей университета Браун. Она позволяет имплантировать крошечный электрод размером не больше детской таблетки аспирина, на поверхность мозга человека и преобразовать сигнал в компьютерную команду. Естественно, только эта технология у больных БАС работать не будет, потому что у пациентов гибнут двигательные нейроны. Но если ее совместить с имплантируемыми в тело проводами, которые работают по принципу мотонейронов, люди, живущие с синдромом «запертого человека», смогут снова двигать парализованными ногами и руками.

Ассоциация ветеранов уже начала исследования с участием больных БАС. «Это называется проверкой концепции. Так близко в помощи больным БАС мы еще никогда не подходили, — говорит доктор Куперсмит. — Это не лечение болезни. Но я уверен, что такие технологии сильно помогут тем, кто болен БАС».

Но Куперсмит отмечает, что до реальной помощи пока далеко. А я при этом думаю о семье Темояна, особенно о его маме, которая каждый день молится о лекарстве, но сознает, что рано или поздно наступит момент, когда ее сын будет заперт в собственном теле. Он не сможет сообщить ей, где у него болит, где нужно почесать. Украдкой ночью она будет пробираться в его спальню, чтобы услышать, дышит он или нет, работают ли его легкие.

Это ужасающее будущее, которое открывается мало при каком заболевании. Понимая это и глядя ему в лицо, люди, живущие с БАС, закрываются в себе и плотной завесой ограждают себя от окружающего мира. Многие, но только не Гэри Темоян. И это совершенно поражает доктора Элман. «Понимаете, он из тех парней, которые, на первый взгляд, ни за что не справились бы с таким ударом. Он настоящий мачо. И работа у него соответствующая. Гэрибыл совершенно помешан на своих мотоциклах и оружии. Но когда вы со стороны наблюдаете, как болезнь отнимает сначала одно, потом другое, вы не ожидаете, что человек будет так бороться, как Гэри. Он, правда, выбрал борьбу с болезнью. Сам факт того, что он мог ходить спустя два с половиной года после постановки диагноза, поразителен. Это очень редкий случай».

Как сказать о болезни детям

Все серьезные заболевания превращают жизнь больных и их семей в ад. Но БАС с перспективой заточения в собственном теле, пожалуй, не сравнится ни с одним из них. Джоан Темоян недавно рассказала мне, что ее глубоко тревожит, что Гэри до сих пор не поговорил с мальчиками о том, что же с ним на самом деле происходит: что он умирает. Джоуи и Тайлер были вместе с папой на разных мероприятиях в поддержку больных БАС, включая игру бейсбольной команды Phillies. «Они знают, что папа болеет, — говорит Гэри. — что его болезнь поражает руки и ноги. Что с папиным телом что-то происходит».

Послание, которое Гэри пытается дать своим мальчикам: «Я люблю вас. Я буду рядом». Но это «рядом» все сложнее и сложнее выполнять. Когда я познакомился с Темояном, бурные домашние игры с мальчиками уже были в прошлом. И даже его редкие вылазки на хоккей — Гэри со своим креслом производят реальный фурор — продолжаются несколько минут, потому что очень скоро Гэри начинает чувствовать жуткую усталость. «Я не хочу их расстраивать, — говорит он. — Я надеюсь и молюсь, что лекарство найдут еще на моем веку. Но я не дурак. Я вижу, мне становится хуже. Маленькому ребенку так сложно принять смерть. Но я также знаю, что не могу ждать и откладывать, потому что рано или поздно я уже не смогу говорить».

Поэтому в одним холодным октябрьским вечером, два месяца спустя после прыжка с парашютом, два месяца с тех пор, как мама Гэри снова высказала озабоченность тем, что сын так и не поговорил с детьми о будущем, Гэри, его бывшая жена Лейн и их сыновья собрались в гостиной дома Темоянов. За несколько дней до этого психотерапевт в госпитале дал Гэри и Лейн список вопросов, которые должны помочь мальчикам быть более открытыми и понять, почему состояние папы ухудшается.

Как вы думаете, почему бабушка и дедушка переехали к папе снова?
Почему папе нужна помощь, чтобы справляться с простыми вещами?

Гэри смотрел на список вопросов. Лейн вела разговор. «Нужно было, чтобы мы принимали участие. — Рассказывает Гэри мне на следующий день. — Чтобы ребята задавали вопросы. Лейн молодец, она все правильно сделала. Она сидела на полу, играла с Джоуи. Тайлер сидел на кушетке рядом со мной. Было тяжело. Очень тяжело. Я боялся, что сломаюсь».

Лейн и Гэри были вместе с их мальчиками.

Помните, когда папа начал прихрамывать?
А потом папе нужна была трость? А теперь кресло?
Дело в том, что у папы болезнь, которая называется БАС. И мы бы хотели рассказать вам, что это значит.

Они рассказали, что папе будет становиться хуже. И Гэри пошутил, что может наступить такое время, когда Джоуи придется его кормить, «так же, как я кормил тебя все эти годы». Потом они сказали, что несмотря на все попытки ученых и врачей победить эту болезнь, лечения от нее нет.

Джоуи, которому девять, кажется, понял, что это значит. Но шестилетнему Тайлеру было сложнее. Когда Лейн и Гэри сказали дальше: «Поэтому папа становится все слабее», — Тайлер начал плакать. И Гэри, и Джоуи тоже начали плакать. Тайлер выбежал из комнаты и вернулся с двумя любимыми мягкими игрушками. Он положил их на колени папе. «Мы обнялись и еще немного поплакали. Я сказал им, как сильно мама и папа их любят. И я пообещал, что я никогда их не обману. Что я обязательно скажу, когда сам почувствую и когда врачи поймут, что мне становится хуже. Кажется, они приняли это. И, клянусь, я почувствовал, будто с моих плеч слезла 500-килограммовая горилла. Мне кажется, мальчики тоже что-то такое почувствовали».

Когда все закончилось, когда высохли последние слезы, Лейн уехала к себе домой. Джоуи приготовил в микроволновке попкорн. Тайлер включил фильм на DVD. И трое мужчин из семьи Темоянов уселись все вместе на диване. Вместе они посмотрели «Облачно, возможны осадки в виде фрикаделек».

«Лучший фильм, который я когда-либо смотрел», — сказал Гэри.

Пять уроков жизни с БАС от Гэри Темояна

Не прекращайте жить, когда узнаете свой диагноз

«Я понял, что когда узнал диагноз, сделал больше чем за всю предыдущую жизнь. Когда ты болен чем-то типа БАС, ты понимаешь: есть вещи, которые ты уже никогда не сможешь сделать. И все же я прыгнул с парашютом, я пошел с моими мальчиками в поход, я взял парней на рыбалку, я летал над Скалистыми горами. Тебе все говорят, что у твоего тела полно ограничений, поэтому ты начинаешь думать, что даже и пытаться не стоит. Но это не так. Попробуй. Иногда границы можно преодолеть».

Пусть друзья будут неподалеку, а самые близкие — рядом

«Друзья предложат вам помощь. И первой вашей реакцией будет сказать «нет», потому что вы не хотите их напрягать и беспокоить. Но если вы будете продолжать говорить «нет», люди перестанут предлагать. И тогда вы их всех потеряете. Важно научиться принимать любую помощь, которую друзья готовы вам предложить, неважно, насколько она мала. Это способ удержать друзей рядом».

Живите сейчас

«Научитесь жить сейчас. Пока вам не поставили какой-нибудь страшный диагноз, вы думаете о пенсии, о свадьбе детей, о событиях, которые будут через 10, 15 лет. И даже когда вам ставят смертельный диагноз, вы живете в этой долгосрочной парадигме. Каким я буду через полгода? Через год? Это лучший способ себя погубить. Если вы живете настоящим моментом — максимум следующей неделей или месяцем, а не заглядываете слишком далеко в будущее, это дает огромную психологическую поддержку».

Работайте, но до определенной черты

«Врачи могут сказать вам бросить работу, «готовить себя». Ну, это эвфемизм. Но работайте как можно дольше. Потому что надо будет чем-то себя занимать, когда будет ужасно плохо. Затем, когда вы немного оглядитесь и мысли встанут на место, взвесьте приоритеты: в каком случае «хватит» — это на самом деле «хватит, баста»? Когда я стал тратить много энергии на работу — чтобы до нее добраться, чтобы там быть, чтобы вернуться потом домой – а потом надо было как-то жить дома, — тогда я понял, что пора что-то менять. Моя семья для меня гораздо важнее карьеры, и пришло время отдать ей всю энергию, которая у меня оставалась».

Поговорите с кем-нибудь

«Сначала я испугался или был слишком упрямым, чтобы обратиться к психотерапевту. Я чувствовал, что справлюсь сам. Я ошибался. Например, то, как мы с женой сообщили мальчикам о моей болезни. Я думаю, не слишком ли поздно я это сделал? Дети понимают, насколько все серьезно. Когда я в итоге решился поговорить с терапевтом, я понял, что совершенно неправильно действовал. Может быть, мне стоило сказать им раньше. Я не знаю, хорошо это было или нет. Но и моя жена, и психотерапевт показали мне, что я действительно должен был объяснить мальчикам, что происходит. Специалист облегчил мои переживания. И это дало мне сил снять с моих мальчиков тяжелые вопросы, которые, возможно, они боялись задать».

Эта удивительная по своей силе статья Боба Драри была опубликована в журнале Men’s Health в 2011 году.