БАС не должен диктовать как жить
Если попросить знакомых Холлистер Линдли рассказать о ней, ответ будет примерно одинаковым: в ней есть глубинная сила природы! 182 см роста, огненно-рыжая шевелюра. Сложно найти большего экстраверта, чем Холлистер! Она остроумна до невозможности, у нее есть аргументированное мнение по любому поводу, особенно если речь идет о еде, готовке или написании статей на кулинарные темы — это ее страсть!
Когда Холлистер появляется в комнате, все взгляды устремляются на нее. В первую очередь поражает ее физическая форма: в свое время она плавала баттерфляем за сборную Гавайев, где прошло ее детство.
Вот уже более 20 лет Холлистер Линдли живет в Ричмонде (США). Последние годы она преподавала аквааэробику и могла на плечах поднять вес в 90 кг. И ни один мускул бы не дрогнул!
Теперь, когда Холлистер появляется в комнате, все взгляды по-прежнему устремляются на нее, но уже не потому, что люди видят бывшую спортсменку, а потому что перед ними появляется человек, который все менее самостоятелен, передвигается на электрической ярко-красной коляске.
И то, если люди вообще ее видят… Последнее время Холлистер нечасто покидает дом.
Сейчас она уже не может есть самостоятельно многие продукты и блюда. Не может готовить. Не может часто бывать в ресторанах. И если все же удается выбраться из дома, ей требуется очень много помощи от посторонних людей.
Найти ответ после трех лет поисков
Проблемы со здоровьем начались у Холлистер еще в 2008 году, когда ей должно было исполнится 63. Тогда начались серьезные изменения в нервной системе и опорно-двигательном аппарате. Иногда удавалось подобрать лечение, но стабилизация состояния длилась недолго. Каждое следующее ухудшение вело к поиску нового диагноза, новым хирургическим вмешательствам, огромному количеству исследований и консультаций специалистов.
В сентябре 2011 года после многочисленных операций и тяжелых инвазивных исследований в таинственной истории болезни Холлистер наконец была поставлена точка. Через три года полной неизвестности женщине дали четкий ответ, который она так искала, но и так не хотела услышать: у Холлистер обнаружили боковой амиотрофический склероз, БАС. Эта болезнь в США также носит имя Лу Герига — великого бейсболиста из команды «Нью-Йорк Янкиз», который умер от БАС более 70 лет назад.
Боковой амиотрофический склероз неизлечим. Люди, живущие с этой болезнью, осознают свое будущее — значительно ограниченное по времени, с нарастающей физической слабостью и все большими ограничениями. Часто люди не знают, какая часть тела откажет следующей, но они знают, что это обязательно произойдет.
Холлистер Линдли очень хорошо помнит тот день, когда ее лечащий врач из университета Вирджинии в Шарлоттсвиле, невролог, доктор Тэд Бернс объявил диагноз. Ей только что сделали электронейромиографию — исследование, при котором электрические импульсы подают для стимуляции мышц и измерения их ответа во время сокращения. Это одно из немногих исследований, которое может определить, есть ли у человека БАС.
После ЭНМГ доктор исчез на час. «Мой муж спросил, куда подевался доктор, и я ответила: «Он изучает. Он изучает каждую запись, когда-либо сделанную в университете Вирджинии. Потом он возвращается в начало и снова изучает».
«А потом врач пришел, — продолжает Холлистер Линдли. — И я подумала, что он сейчас расплачется. И вот он сел, опустил голову, собрался, посмотрел на нас и сказал: «У вас болезнь мотонейрона». Я переспросила: «БАС?» И он сказал: «Да». Я говорю: «Мы что-нибудь можем сделать?» Он ответил: «Нет. Хорошая новость в том, что у вас он течет медленно, как патока по дереву. Вы — очень редкий случай».
Медицинская одиссея Холлистер, длившаяся три года, нетипична для БАС. Обычно БАС является единственным вариантом выбора, когда все остальные возможные нарушения и патологии исключены. «Мне кажется, это просто в человеческой природе — пытаться найти что угодно другое, лишь бы исключить неизлечимое смертельное заболевание, — говорит Тэд Бернс, — поэтому мы ищем и ищем другие болезни».
«Пациенты полагаются на нас, — продолжает доктор. — И вот ты всегда пытаешься найти что-то, что потенциально можно вылечить. В случае Холлистер со временем мы поняли, что у нее именно БАС. И я помню, как сам расстроился и как сильно меня это опечалило».
Что будет дальше — известно и неизвестно
При БАС возникает прогрессирующая гибель мышц. Мышцы слабеют и погибают, и те части тела, которые раньше управлялись этими мышцами, перестают нормально функционировать и, в конце концов, начинают отказывать. Смерть чаще всего наступает из-за дыхательной недостаточности, потому что диафрагма больше не может растягивать легкие. Иногда пациенты уходят из-за инфекций или других заболеваний, с которыми организм больше не может справляться.
Но в конечном счете те, кто болен БАС, всегда умирают преждевременно.
На поздних стадиях заболевания некоторые пациенты могут двигать только глазами. Чтобы продлить жизнь, существует искусственная вентиляция легких и специальные дыхательные аппараты.
Нет какого-то предсказуемого хода развития БАС, нельзя предположить, с чем столкнется человек и как он будет с этим справляться. Эта неизвестность, по мнению Холлистер, может свести с ума. А еще беспомощность, зависимость и уязвимость…
Линдли долгое время работала в индустрии медицинского оборудования и очень неплохо ориентируется в мире медицины. Она разузнала все, что можно о БАС, посещает научные конференции, ездила в Вашингтон, чтобы продвигать интересы больных БАС и помочь в увеличении сборов средств на исследования, она также участвует в местных фандрайзинговых мероприятиях.
Рыдать и быть счастливой
Возможно ли это: быть прикованной к инвалидному креслу большую часть дня, отчетливо видеть свое будущее — будущее постоянно слабеющего человека, понимать, что смерть будет ранней, что перед этим последует потеря почти всех функций организма — и при этом всем считать себя счастливчиком?
Холлистер Линдли уверена, что да. По крайней мере, она думает так большую часть времени.
«У меня случается кризис где-то раз в три месяца, когда я просто накрываюсь одеялом и рыдаю, — говорит она. — Я позволяю себе это. Ну а если отбросить эмоции, вряд ли у меня есть выбор… Не думаю, что БАС как-то связан с моей кармой. Я как будто бросила игральные кости, и мне выпали две проигрышные единицы».
Холлистер Линдли благодарна за то, что все еще жива. Как выяснила женщина, общаясь на форумах с другими пациентами с БАС, большинство умирает гораздо раньше.
«Ты знакомишься с кем-то на форуме, а он умирает через шесть недель», — честно говорит Линдли.
Поскольку сама Холлистер еще здесь, она намерена делать все возможное в борьбе с БАС и радоваться, что другие жертвы болезни тоже все еще живы, она хочет поделиться своей историей. Уж если БАС дал ей трибуну, она как угодно вкатится на нее на своей коляске (Холлистер назвала свою коляску Мэгги) и будет кричать во все горло.
Редкий, значит, никому не интересный?
БАС — орфанное, то есть редкое заболевание. Болезнь производит настолько разрушительный эффект на человеческий организм, что можно, наверное, с некоторым облегчением сказать, что БАС одномоментно болеют «только» около 30 тысяч американцев (8-10 россиян — Прим.). Но, с другой стороны, число болеющих БАС настолько мало, по сравнению с миллионами пациентов с онкологией и другими серьезными заболеваниями, что очень сложно найти средства на исследование и поиск лекарства от БАС.
Например, болезнь Альцгеймера, от которой тоже нет лечения, но которой болеют ориентировочно 5 млн жителей США, собирает миллионы долларов на исследования и миллиарды — на финансирование служб помощи. БАС сильно-сильно отстает в этой гонке. И эта болезнь не единственная такая в своем роде.
«Орфанные заболевания — это те болезни, каждая из которых поражает менее 200 тысяч человек. Однако таких заболеваний насчитывается уже не менее 7 000», — это данные исследовательского центра орфанных заболеваний в университете Пенсильвании.
А уж если говорить об инвалидности, то людей с ограниченными физическими возможностями еще больше. Но до сих пор они остаются «невидимками» лишь за немногими исключениями. Так, актер Майкл Джей Фокс живет с болезнью Паркинсона. У него свое шоу на телеканале NBC, но он редчайший пример актера с инвалидностью, которому удается постоянно быть на экране.
Каждый день может стать последним
В случае Холлистер Линдли в первую очередь уходит подвижность в руках и ногах. У других людей часто все начинается с дыхания.
«Слабость в руках и ногах может раздражать, мешать, делать зависимым от помощи других, — говорит Линдли. — Но она не убьет. Я все еще могу сесть прямо. Наклониться вперед. Я все-таки очень редкий пример человека с БАС».
Холлистер может прожить еще десять лет. А, возможно, она умрет во сне сегодня ночью. «У моего мужа Рича Керна есть генеральная доверенность, потому что я больше не могу подписывать банковские чеки, — говорит Холлистер. — Мы уже с ним договорились, куда отдать мой спинной и головной мозг. Мы подписали договор с похоронным агентством. С этим делом у нас все решено».
«Каждый день я живу с мыслью, что может быть, он станет последним, — добавляет она. — Все, что я знаю, что моя диафрагма может сегодня ночью решить: «Все, простите, я 62 года вкалывала, с меня хватит». У Рича всегда в кармане визитная карточка директора похоронного агентства».
Холлистер прекрасно понимает, что она будет слабеть и становиться все менее самостоятельной. Любимые сервизы и фарфор давно стоят на верхних полках, а их место заняла пластиковая посуда, которая не бьется. На ручках ложек и вилок сделаны специальные полые резиновые захваты, которые позволяют удерживать приборы.
Моторика в руках совсем снижена. 44-килограмовый голдендудль (порода собак, которая представляет собой помесь золотистого ретривера и пуделя — Прим.) по кличке Кормак — неугомонный компаньон Холлистер большую часть времени. Но теперь нужно нанять кого-то, кто будет его выгуливать.
Холлистер не знает, ни какой следующей способности ее лишит БАС, ни когда это произойдет, ни как быстро она будет угасать, ни, конечно, сколько именно ей осталось жить.
«Я вообще-то прагматичный человек, — говорит Линдли. — Когда я только узнала диагноз, первое, что я сказала, было: «Так, давайте мы уладим все дела, потому что если завтра я упаду замертво, нужно чтобы все было в порядке и кто-то все подхватил. Мой муж на это сказал: «Хорошо, что ж, мы должны делать то, что должны. Так что мне надо сделать?» Мне безумно повезло быть замужем за очень достойным человеком».
Для Рича Керна, исполнительного директора в страховой компании, а по натуре — в отличие от жены — интроверта, это «всего лишь часть жизни».
«Я по-другому справляюсь со стрессом, чем многие другие, — говорит он. – Я выживаю. Я просто принимаю все так, как оно приходит ко мне».
Ухаживающие за тяжелобольными сталкиваются с огромным количеством трудностей и испытаний — гораздо большим, чем хотелось бы. Особенно это касается ухода за теми людьми, чьи потребности нарастают с каждой неделей и часто совершенно неожиданно.
«Нужно как-то не сойти с ума, потому что наступает такой момент, когда близкий человек просит тебя сделать то, что он не может. Вы расстраиваетесь, пытаетесь понять, почему он больше этого не может, как же так, а потом вы просто принимаете это — не может и все. — говорит Рич. — Иногда это такая банальная ситуация: Холлистер роняет очки, и я должен их поднять, потому что она уже не может».
«Я не позволю болезни решать, кто я»
Несмотря на всю неизвестность, сопровождающую БАС, Холлистер Линдли полагается на единственный статистический показатель, который может косвенно указать, сколько времени ей осталось жить, — состояние дыхания.
В январе 2012 года показатель жизненной емкости легких (ЖЕЛ) был 108%, что можно было объяснить ее телосложением и спортивным прошлым. К октябрю 2013 ЖЕЛ упал до 72%. Дело было не только в том, что он упал, но и в том, с какой скоростью это произошло. И это было настолько тревожно, что даже жизнерадостной Холлистер было сложно сохранять оптимизм и надежду на будущее.
Холлистер вспоминает, как после того исследования она спросила врачей, насколько должен упасть ЖЕЛ, чтобы задуматься об уходе в конце жизни. «Когда надо отправляться в хоспис?» — спросила она. Ответ был: «Когда ЖЕЛ будет 40%».
И Холлистер начала готовиться к тому времени, когда она больше не сможет есть самостоятельно и у нее начнутся проблемы с дыханием. «Я не собираюсь жить, прикованной наручниками к батарее, — говорит Холлистер Линдли. — Иногда люди делают все, что они могут, чтобы как можно дольше жить, и совершенно не думают о своей семье».
«Но это не для меня, — продолжает Холлистер. — У меня нет детей, братьев, сестер, от меня никто не зависит. И я не поставлю технологии на первый план».
Через три недели после исследования, которое показало, что ЖЕЛ снизился до 72%, Холлистер согласилась на операцию по установке гастростомы — трубки в желудок, — чтобы и дальше иметь возможность получать питание и жидкость. Подготовка к операции потребовала новых тестов, в том числе и измерение функции внешнего дыхания, а именно форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ).
«Я помню, как после исследования ко мне подошла медсестра и спросила: «Как вы думаете, какой у вас ФЖЕЛ?» Я предположила, что 72. А она сказала: «Нет, на самом деле он 86%».
«Мы думали, у меня ЖЕЛ 72% и продолжает падать», — говорит Холлистер, которая списывает такой низкий показатель на ошибку оборудования. «Люди хотят, чтобы медицина была идеальной. Хотят, чтобы медицинское оборудование было идеальным. Но это невозможно».
Удовлетворенная тем, что новое исследование проведено правильно, Линдли отложила установку гастростомы.
Взгляд Холлистер на жизнь диаметрально изменился. График ухудшения ситуации с дыханием, когда ЖЕЛ падает со 108% до 86%, гораздо более плавный, чем со 108% до 72%.
Как и сам показатель ЖЕЛ, так же изменилась и жизнь.
«Это было мгновенно, — говорит муж Холлистер Рич. – Это был просто подъем».
Теперь Холлистер можно гораздо чаще встретить на улице в ее кресле Мэгги. Перед Рождеством, например, они с подругой наняли водителя, который отвез их на вечеринку на минивэне, оборудованном подъемником для колясок. Когда они приехали, оказалось, что дом совершенно не приспособлен для колясок. Для Линдли это, конечно, был не вариант. Но она тут же объяснила хозяину дома, как можно сделать импровизированный пандус из досок.
«Я не принадлежу БАС, он не владеет мной, — говорит Холлистер громко и с нажимом. — Им…владею…я. Я не позволю болезни решать, кто я. Я не позволю диктовать мне, что я могу».
P.S. Статья была опубликована в январе 2014 г. Холлистер Линдли прожила еще почти четыре года и умерла от БАС в ноябре 2017 г.