Виды болезни двигательного нейрона

Здесь мы будем говорить об ожидаемой продолжительности жизни, поэтому, возможно, вы не захотите читать дальше.

• Боковой амиотрофический склероз (БАС) 
• Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)
• Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)
• Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Существует четыре основных вида болезни двигательного нейрона, каждый из которых имеет свои особенности. В то же время все эти виды очень похожи между собой, поэтому, несмотря на четкую классификацию, на практике не всегда удается их точно дифференцировать.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — самая распространенная форма БДН, встречается у 85% людей, которым диагностирована болезнь двигательного нейрона.

Область поражения: поражены нейроны как головного, так и спинного мозга. Это приводит к атрофии мышц и их спастичности.
Ранние симптомы: чаще всего БАС проявляется в слабости в руках или ногах. Предметы могут выпадать из рук или человек начинает спотыкаться при ходьбе, волочить ногу.
Средняя продолжительность жизни: от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. Предсказать длительность жизни у конкретного больного невозможно.
Пол: чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Около двух третей больных БАС — мужчины.
Возраст: обычно развивается в возрасте старше 55 лет.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) поражает примерно четверть людей, которым диагностирована БДН (является разновидностью БАС).

Область поражения: как и при БАС, поражены нейроны головного и спинного мозга. Это приводит к трудностям с жеванием и глотанием, а речь становится неразборчивой.
Ранние симптомы: невнятная речь, поперхивания при глотании, твердая пища проглатывается с усилием.
Средняя продолжительность жизни: от шести месяцев до трех лет с момента появления первых симптомов.
Пол: чаще встречается у женщин.
Возраст: обычно поражает людей в пожилом возрасте.

Редкие формы БДН 

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Область поражения: исключительно нижние двигательные нейроны. Это приводит к слабости и атрофии мышц (особенно в руках), потери веса и фасцикуляциям.
Ранние симптомы: чаще всего проявляется в мышечных подергиваниях, судорогах и слабости рук.
Средняя продолжительность жизни: от пяти до десяти лет с момента появления первых симптомов.
Пол: гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Возраст: в отличие от других видов БДН встречается у более молодых людей.

Первичный латеральный склероз (ПЛС) 

Область поражения: в основном страдают верхние двигательные нейроны, что приводит к спастичности мышц и, как следствие, к неустойчивости при ходьбе.
Ранние симптомы: в основном проявляется в слабости нижних конечностей, хотя могут быть и проблемы с речью.
Средняя продолжительность жизни: как правило, совпадает со средней продолжительностью жизни обычного человека, если не переходит в БАС.
Пол: мужчины страдают вдвое чаще, чем женщины.
Возраст: в основном встречается у людей в возрасте старше 50 лет.

Первичный латеральный склероз (ПЛС) и прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА) являются более редкими формами БДН. Они поражают, соответственно, примерно 5% и 0,5% людей, страдающих болезнью двигательных нейронов. Многие неврологи относят ПЛС и ПМА к разновидностям БАС, но они могут довольно сильно отличаться.

Хотя эти редкие формы болезни являются медленно прогрессирующими, они вносят в жизнь заболевшего человека и его семьи собственные дополнительные проблемы. Пациенты очень сильно переживают из-за недостатка информации и невозможности сравнить свои симптомы с другими случаями, что лишь усиливает трудности, которые встречает эта небольшая группа людей. Именно поэтому мы постарались собрать на этом сайте подробную информацию о ПЛС и ПМА.