Ниночка. Не быть взаперти
Диагноз БАС Нине Егоровой поставили в пятьдесят с небольшим. Через полтора года женщина почти перестала двигаться и говорить, а дыхание и прием пищи стали возможны только с помощью медицинской техники. Сейчас Нине Юрьевне 56 лет. Единственный орган, которым она может управлять, — глаза. Общаться с семьей и близкими женщине помогает специальная программа-коммуникатор, которую разработал ее муж Павел Егоров. Делимся историей семьи Егоровых о том, как родные людей с диагнозом БАС помогают своим близким оставаться на связи с миром.
Понять другого
«Ниночка, у нас гости», — говорит Павел Николаевич, и мы оказываемся в большой, ярко освещенной искусственным солнцем комнате. Когда-то она выполняла функцию гостиной, но сейчас основательно заставлена оборудованием, облегчающим жизнь человеку с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).
В центре комнаты — большая кровать. На ней — маленькая женщина, укрытая до подбородка. На приветствие она делает едва заметное движение глазами вправо. «Вот, — Павел Егоров протягивает небольшой планшет. — Программа до неприличия простая, вы сами сможете поговорить».
Кликаем иконку «Ниночка» — открывается алфавит. На подсвечивающемся экране отображаются три ряда букв. Нина Юрьевна смотрит в центр экрана — значит, нужен средний ряд, вправо — верхний, влево — нижний. Программа запоминает выбор и предлагает следующий: половина ряда, группа букв, буква. Выбор фиксируется в центральном поле нажатием собеседника — буквы сохраняются и складываются в слова. Недавно программу обновили: появился второй режим с дополнительным подтверждением выбора.
«К сожалению, не все так здорово, потому что у нас и движение глаз становится нестабильным, — поясняет мужчина. Рассказывая о состоянии жены, он часто говорит во множественном числе: мы, у нас, хотим. — Но пока мы друг друга понимаем».
До болезни Нина Егорова учила других понимать друг друга: подбирать и правильно произносить слова, складывать их в предложения, узнавать новые. По профессии она преподаватель английского языка. Последние годы работала в колледже городского хозяйства в центральном районе Петербурга. Хрупкая внешне, увлеченная любимым делом, эмоциональная, переживающая за своих студентов, учебное заведение и судьбу образования в целом, Нина Юрьевна не сразу поняла, что такое БАС.
Левая нога начала подворачиваться давно. Первый раз женщина упала зимой 2013 года, неудачно споткнувшись о подвернувшуюся ногу. В апреле 2014-го врачи впервые озвучили Егоровым свои подозрения на БАС, а уже через полтора года Нина Егорова была на искусственной вентиляции легких.
«Тогда, в 2014-м, мы полгода потратили на подтверждение диагноза, — вспоминает Павел Николаевич. — Были в Москве, в Финляндию даже ездили на консультацию. Чтобы удостовериться. Но это всё было зря, как мы сейчас понимаем, во второй больнице в Петербурге очень компетентные врачи».
Боковой амиотрофический склероз — болезнь редкая. Известие о ней взрослые и в целом здоровые люди получают «как снег на голову», тратя в шоке изрядное количество времени и сил на выяснение причин, попытки понять как, почему, и что теперь будет. И хотя в деталях у всех бывает по-разному, в целом сценарий жизни человека с БАС написан сурово и бескомпромиссно — лечения до сих пор не существует.
«В 2015 году ушла речь, — говорит Павел Егоров, и на минуту в комнате из звуков остается только еле различимый метроном аппарата ИВЛ. — Грудная клетка перестала сокращаться, легкие перестали работать. Ниночка замолчала».
Жизнь внутри
На шкафу справа от кровати Нины Юрьевны — учебник испанского, его явно недавно открывали. «Да, это я так, на досуге», — смущенно улыбается Павел Николаевич на мой вопрос.
Представление о «досуге» семьи Егоровых в последние лет пять дается нелегко. БАС или, по-другому, болезнь двигательного нейрона — радикально меняет жизнь не только самого больного, но всех его близких. Сегодня в кругу близких Нины Егоровой — муж и двадцатилетний сын, брат, регулярно навещающий и помогающий деньгами, и мама Павла Николаевича, приехавшая на помощь из Ставрополья. А еще приходящие посменно сиделки Ольга Викторовна и Марина из сестричества св. Татианы при Храме Державной иконы Божией Матери, расположенном неподалеку от дома Егоровых в Петербурге.
«Ниночка объединяет, — говорит Павел Николаевич. — Сейчас у нас больше времени на общение. Раньше все были заняты своими делами, пока с работы приедешь, поужинаешь — вот уже и ночь».
В процессе разговора он разминает руки и ноги жены нехитрыми упражнениями, «чтобы не образовывались пролежни», ловко управляется с откашливателем — еще один недешевый аппарат, без которого человек с БАС не может существовать.
Осознать текущее положение — первая, и, пожалуй, самая энергозатратная задача для больного и его близких. Особенно, когда состояние меняется в худшую сторону с устрашающей скоростью, а средства помощи, на поиск которых еще вчера готов был жизнь положить, сегодня уже не актуальны.
«Мне очень повезло с работой, руководство все эти годы смотрит с пониманием на мои проблемы, — продолжает мужчина. — БАС ведь болезнь не просто «золотая» в плане финансов, она еще требует колоссального количества ресурсов в виде времени. А я только на дорогу до работы в один конец трачу по часу времени. Сейчас уже нормально, а поначалу бывало всякое, работа уходила на задний план».
Откашливатель, аппарат НИВЛ, системы для питания — стоимость оборудования, необходимого для поддержания качества жизни больному БАС, исчисляется многими сотнями тысяч.
«Я говорю: Нина, да мы же миллионеры!», — смеется Павел Николаевич. И добавляет: «А если серьезно, это хорошо, что сегодня государство дает эти аппараты в безвозмездную аренду. Когда Нина только заболела, приходилось всё искать и приобретать самим. Службы помощи людям с БАС при ГАООРДИ в Петербурге еще не было. Получить консультацию специалиста по коммуникации, глотанию, психолога, эрготерапевта — да просто понять, что тебе нужны эти консультации, было непросто. Сейчас в регионе работает такая Служба, там нам сообщили, как подать документы на получение оборудования по городской программе. Я надеюсь, что когда-нибудь респираторная поддержка больных, как в Германии, например, и у нас будет работать по всей стране. Потому что пока, если в Москве и в Питере еще хоть какую-то помощь получить можно, то в целом в регионах России с этим большая беда».
В последние годы день в семье Егоровых складывается примерно одинаково. Проведав с утра жену и убедившись, что вся жизнеобеспечивающая аппаратура работает исправно, Павел Егоров собирается на работу. На смену ему приходит сестра милосердия. Мама Павла Николаевича готовит завтрак для сына и внука. Телевизор в кухне, подключенный к камере, передает малейшие движение в комнате Нины.
«Сейчас мы в стабильной ситуации — и это самое спокойное время с начала болезни. Мы даже с аппаратом ИВЛ регулярно гуляем, — рассказывает Павел Николаевич. — В этом году реже из-за погоды, а прошлым летом раз тридцать выходили, до самой осени поздней. Вешаем на спинку инвалидного кресла аппарат и идем на прогулку».
А поначалу было так — «словно со всей мощи вниз головой с горы несешься». Было и подозрение на острое воспаление легких на почве ослабления иммунитета, и поездки в госпиталь для срочной постановки вывалившейся гастростомы, и многое другое, о чем сегодня Павел Егоров вспоминает с неохотой. «Тогда ни до чего. Просто пытаешься понять, что происходит и что делать».
Подключение к ИВЛ и переход на специализированное питание сильно облегчили состояние Нины Юрьевны. «Я знаю, что многие БАСовцы не хотят и до последнего сопротивляются медицинской технике, — говорит Павел Николаевич. — Но когда человек выходит на ИВЛ, мне кажется, у него начинают восстанавливаться все процессы, он поправляется, лучше себя чувствует, спокойно дышит. До этого Нина была кожа да кости, дыхание затрудненное. А через полгода-год на ИВЛ она полностью восстановилась, изменилось и настроение — появилось желание гулять».
И разговаривать.
Трудности перевода
Один из самых больших страхов у заболевших БАС — утрата привычного способа коммуникации с миром. Заболевание приводит к атрофии мышц и чаще всего к параличу, причем касается это не только больших мышц, но и тех, которые позволяют человеку говорить. Шок, который испытывает больной, обнаруживая, что привычные ему органы тела перестают слушаться, вместе с постепенным уходом функции речи сменяется депрессией и апатией. Разговаривать больше не хочется.
«Человек-то при этом остается прежним, функции интеллекта не нарушены, я вижу прежнюю Ниночку, которая лучше меня помнит дни рождения родных и друзей, любит английские анекдоты, посмотреть кино и послушать музыку, — говорит Павел Николаевич. — Да, Нин?».
Из шести лет жизни с БАС Нина Егорова не говорит больше четырех. Чтобы вернуть жене желание общаться, Павел Егоров, радиоинженер по образованию, изучил большинство существующих способов альтернативной коммуникации.
«Поначалу помимо печатных азбук, у нас была компьютерная клавиатура, — рассказывает мужчина. — Сначала обычная, потом чуть-чуть модифицированная — я закрасил ненужные символы, вытащил лишние буквы, чтобы не мешали».
Пробовали Егоровы и современные ай-трекеры (eye tracking), реагирующие на движение зрачка, и различные модификации программ с камерой, считывающей движения для управления клавиатурой. «Но техника требует точности, — разъясняет Павел Николаевич. — А у нас, например, нестабильное движение глаз — с ай-трекером просто не удавалось откалиброваться. Люди с БАС в состоянии Ниночки — ребята с крайне слабой энергетикой и быстрой утомляемостью. А потому и все преимущества от такого общения теряются. Мы быстро поняли, что нужно что-то другое, не столь энергозависимое».
В поисках лучшего решения для жены Павел Николаевич списывался с отечественными и зарубежными разработчиками различных коммуникаторов, ездил в Москву, где на себе тестировал разработку научно-медицинской компании «Нейтротех»: «Они разрабатывают устройства на основе энцефалографии — их программы активно используют для коммуникации больные после инсульта, люди с ДЦП, многие другие люди с ограниченными физическими возможностями. Но это тоже оказалось не нашим вариантом: разработка больше направлена на реабилитацию и слишком энергозатратна. В итоге мы пришли к собственному способу».
Разработанную Павлом Николаевичем программу для общения помог написать программист из Украины Илья Хорбан, заинтересовавшийся описанной Егоровым проблемой на одном из многочисленных сайтов для разработчиков.
Коммуникатор «Ниночка» (так назвал свою разработку для общения с женой Павел Егоров) максимально прост в использовании: электронная азбука с подсвечивающимся экраном, озвучиванием букв и возможностью запоминать выбор на каждом шаге. Прототипом программы мужчина называет программу для Windows и отечественную версию коммуникатора родом из Таганрога. Но обе они рассчитаны на людей, у которых сохранена хоть минимальная моторика.
«Я задавался вопросом, почему сегодня, когда техника настолько шагнула вперед, что нас вот-вот сменят роботы, люди с БАС по-прежнему предпочитают пользоваться бумажной азбукой, — рассуждает Павел Николаевич. — Мы перепробовали многое и ответ оказался прост: потому что главное требование для людей в таком положении — минимум энергозатрат. Трекер Tobii полезен на начальной стадии БАС — помогает человеку управлять компьютером и общаться с внешним миром. Но, к сожалению, это очень утомительно, а при диагнозе «БАС» — еще и ненадолго. Для человека, который полностью обездвижен, нужно что-то повседневное, что легко иметь под рукой».
Показав свою разработку специалисту по альтернативной коммуникации Службы помощи людям с БАС в Петербурге Наталии Киселевой, Павел Егоров неожиданно для себя получил поддержку и заинтересованность в распространении программы среди подопечных Службы БАС.
«Я после этого и загорелся выложить приложение в сеть в свободный доступ. Конечно, изначально мы делали это только для себя, но будет здорово, если кому-то еще наша программа сможет помочь общаться с близкими до последнего», — говорит мужчина.
По словам дефектолога и нейропсихолога Наталии Киселевой, активно сотрудничающей со Службой помощи людям с БАС, действующей в Петербурге на базе Ассоциации «ГАООРДИ», универсальных средств альтернативной коммуникации для людей с боковым амиотрофическим склерозом не существует.
«На разных этапах люди пробуют разные способы аугментативной и альтернативной коммуникации, дополняющие или полностью заменяющие устную речь, — поясняет эксперт Службы помощи людям с БАС в Петербурге. — Есть среди них и простые бумажные азбуки, и высокотехнологичные устройства. Проблема пациентов с БАС — заболевание может протекать в разной форме и прогрессирует с разной скоростью. На этапе, когда человек полностью обездвижен и для коммуникации остаются только глаза, больной уже как правило не ищет никаких новых способов «говорить», а ухаживающим родственникам часто просто не хватает сил и времени мониторить интернет и искать что-то новое. Поэтому обычные сигнальные азбуки используются чаще всего».
Сегодня коммуникатор «Ниночка», разработанный Павлом Егоровым, доступен для всех телефонов и планшетов на андроиде, его можно бесплатно скачать на Google Play.
«Аудитория у нас специфическая и, к счастью, не такая большая, — говорит Павел Егоров. — Я сам общаюсь с родными людей, у которых диагностировали БАС, и знаю, что, когда ситуация доходит до вентиляции легких, большинство уже не ищет никакой подмоги — что обрели, с тем и живут. Но пока глаза двигаются, можно общаться достаточно активно. Было бы неплохо, чтобы близкие больных знали о такой возможности».
Не быть взаперти
У Нины Егоровой часто меняется настроение. Она не любит затяжные питерские дожди за окном, когда комната освещается только заботливо установленной мужем лампой дневного света. Любит редких гостей, слушать музыку по радио «Град Петров» и иногда просит достать мужа фотографии из последних семейных поездок к морю.
«Мы часто разговариваем, — говорит Павел Николаевич. — С помощью программы Ниночка рассказывала мне целые эпизоды из своего детства. Нашей сестре милосердия Ольге Викторовне вот перед уходом в любви объясняется. Человек не должен оставаться запертым внутри тела».
А еще Павел Егоров мечтает сделать для жены тренажер, который бы ноги сгибал и разминал суставы — чтобы человек смотрел кино, например, а тренажер работал. Или «тревожную кнопку», которая бы срабатывала от движения глаз — и человек в любое время суток оставался под присмотром.
«Есть какие-то мелочи, которые наверное облегчили бы жизнь парализованным людям, после инсультов, больным БАС. Идей много, было бы время, — говорит мужчина.— Тут всего-то надо: немного подумать насчет механики, а линейный двигатель, рычаги — всё это давно можно купить на «али экспрессе». Но, конечно, главная мечта у нас — это экзоскелет. (Смеется). Вот изобретут его, мы Нину туда сразу засунем и отправим на кухню отрабатывать, ухаживать за нами. Да, Нин?»
Подробная видеоинструкция, как пользоваться коммуникатором «Ниночка»
«Служба помощи людям с БАС» в Петербурге стала — совместный проект фонда «Живи сейчас» и Ассоциации ГАООРДИ. С 2016 года Служба оказывает всестороннюю помощь и системную поддержку пациентам с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» и другими нейромышечными заболеваниями в Санкт-Петербурге и Ленинградской области. По результатам круглого стола по проблемам пациентов с редкими заболеваниями, организованного ГАООРДИ в 2017 году, на региональном уровне было принято решение о необходимости дополнительных мер социальной поддержки таких пациентов за счет средств городского бюджета.Согласно принятым в Социальный кодекс поправкам, с 2018 года в Санкт-Петербурге заработала программа, обеспечивающая тех, кто не может дышать самостоятельно, аппаратами искусственной вентиляции легких на дому.
Поддержать работу Службы помощи людям с БАС в Санкт-Петербурге можно на сайте ГАООРДИ. Даже скромное пожертвование поможет покрыть часть расходов Службы и изменить к лучшему жизнь ее подопечных.
Юлия ГРЕБЕНКИНА