Показатель ЖЕЛ и прогнозы болезни у людей с БАС: результаты исследования

2019-09-24-FVC
Фото: Robina Weermeijer / unsplash.com

Результаты нового исследования показывают, что измерение функции легких помогает предсказать прогрессирование заболевания у большинства пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Исследование «Классификация пациентов с БАС по изменению форсированной жизненной емкости легких: групповой анализ траектории течения заболевания» было опубликовано в научном издании American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

У пациентов с БАС симптомы заболевания различаются. Учитывая это, необходимо понимать, каков прогноз у каждого конкретного пациента и какую оптимальную помощь ему можно оказать.

Вовлечение дыхательных мышц является значительным осложнением при БАС, поэтому, планируя исследования, ученые задумались, будет ли оценка легочной функции полезна для клинического прогноза пациента.

«Учитывая, что БАС — это неуклонно прогрессирующее заболевание, выявление определенных фенотипов снижения силы дыхательных мышц на ранних этапах может стать бесценной возможностью для уточнения тактики ведения больных и создания дизайна клинических исследований», — сообщили исследователи.

Так, ученых особенно заинтересовал показатель форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ, FVC). Он довольно часто используется для оценки состояния легких и отражает, по сути, тот объем воздуха, который человек может выдохнуть за определенное время. Низкий или быстро падающий показатель ФЖЕЛ говорит о нарушении функции легких.

Ученые включили в исследование 837 человек, наблюдавшихся в медицинском центре в Филадельфии (США), чей первый визит состоялся между 2006 и 2015 годами. Среди участников было 55% мужчин, 83% - европеоидной расы. Средний возраст составил 63 года. Пациентов наблюдали в течение полутора лет, регулярно проводилось измерение ФЖЕЛ.

Затем ученые оценили динамику изменения ФЖЕЛ и разделили пациентов на три группы. Первая группа — «стабильные с низким ФЖЕЛ» — была самой большой и составила 47% от всего количества участников. Пациенты этой группы показали сравнительно низкий ФЖЕЛ при постановке диагноза, и в течение полутора лет наблюдения показатель оставался на том же низком уровне.

Вторая группа — «быстро прогрессирующие» — составила 39% участников. Исходное значение ФЖЕЛ было высоким, однако оно быстро снижалось за время наблюдения.

«Медленно прогрессирующие» — последняя группа, составившая 14% от всех пациентов. У этих больных была сравнительно нормальная ФЖЕЛ на момент постановки диагноза, за время наблюдения показатель снижался незначительно, составив порядка 80%.

По характеристикам каждая из групп отличалась от другой. Так, у пациентов из группы стабильно низкого ЖЕЛ средний возраст на момент постановки диагноза был больше, заболевание чаще дебютировало с бульбарных проявлений (когда в первую очередь поражаются мышцы головы и шеи, происходит нарушение речи и глотания). Их показатели ALSFRS-R были ниже.

ALSFRS-R — функциональная шкала, оценивающая изменения таких функций, как, например, ходьба, глотание, самообслуживание, возможность самостоятельно одеться.

В группе медленно прогрессирующих пациентов заболевание чаще начиналось с поражения конечностей, показатели ALSFRS-R были выше и выживаемость была лучше.

Ученые заметили, что бульбарные нарушения могут коррелировать с измерением ФЖЕЛ: чтобы доказать это, они сделали анализ, из которого были исключены пациенты с бульбарным синдромом. Результаты получились схожими, однако эти данные не вошли в опубликованную работу.

Затем ученые провели подтверждающий анализ данных, собранных из результатов более 20 клинических исследований, в которых суммарно приняли участие 7461 пациент (средний возраст составил 55 лет, 62% - мужчины, 95% - европеоидной расы).

Эти пациенты были разделены на те же три категории. И хотя распределение немного отличалось (23% - группа со стабильно низким ФЖЕЛ, 52% - быстро прогрессирующие, 25% - медленно прогрессирующие), клинические особенности пациентов в группах были схожими.

Также ученые исследовали данные 2777 пациентов (37%), у которых развилась дыхательная недостаточность (ДН). Было оценено время между постановкой диагноза и развитием ДН. В группе со стабильно низким ФЖЕЛ медиана составила 11,4 месяца, в группе быстро прогрессирующих — 19,2 месяца, а у медленно прогрессирующих — 34 месяца.

Эти результаты позволяют предположить, что деление пациентов на категории в зависимости от динамики снижения ФЖЕЛ имеет существенное значение при прогнозировании течения болезни. Ученые пришли к выводу, что необходимо провести дополнительные исследования для подтверждения этой гипотезы:

«Совершенствуя критерии, ассоциированные с респираторной функцией, мы можем точнее определить цели ухода и тактику дыхательной поддержки, что позволит максимально персонализировать помощь больным с БАС».

Источник